Pediatrie pro praxi, 2008, číslo 4

Pediatr. pro Praxi, 2008; 9(4):

Systémová onemocnění pojiva v dětském věku

Systemic connective tissue diseases in childhood

doc. MUDr. Pavla Doležalová CSc

Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN, Praha

Klíčová slova: Klíčová slova: systémový lupus erythematosus, juvenilní dermatomyositida, klinické projevy, terapie.

Systémová onemocnění pojiva jsou chronické zánětlivé choroby s rozmanitými klinickými projevy. I když jsou v dětském věku vzácná, jejich zdravotní dopad může být závažný. Včasná diagnóza a adekvátní léčba jsou významnými příznivými prognostickými faktory. Mezi hlavní představitele patří systémový lupus erythematosus (SLE) a zánětlivé myopatie, zejména dermatomyositida (JDM). SLE je prototypem autoimunního multisystémového onemocnění. Mezi jeho nejzávažnější projevy patří glomerulonefritida a neuropsychiatrický lupus. Úvodními příznaky bývají teploty, únava, fotosenzitivní vyrážka a artritida, vysoká sedimentace a cytopenie. Chronický zánět často s výraznou složkou vaskulopatie u JDM postihuje zejména kosterní svalovinu a kůži. Progrese proximální svalové slabosti může vést k respirační insuficienci. Principy terapie těchto chorob jsou diskutovány.

Systemic connective tissue diseases are characterised by chronic inflammation and variable clinical manifestations. Despite their rarity in childhood their health impact may be serious. Timely diagnosis and early appropriate therapy are important favourable prognostic factors. Systemic lupus erythematosus (SLE) and inflammatory myopathies, namely juvenile dermatomyositis, are main representatives. SLE is a typical autoimmune multisystem disease where glomerulonephritis and neuropsychiatric lupus belong to the most serious manifestations. At disease onset fevers, fatigue, photosensitive rash and arthritis together with high sedimentation rate and cytopenia are most common. Proximal skeletal muscles and skin are the main target for chronic inflammation and often prominent vasculopathy in juvenile dermatomyositis. Progression of muscle weakness may cause respiratory insuficiency. Therapy principles are further discussed.

Plná verze článku