reklama

Pediatr. praxi 2017; 18(1): 52-55

Narůstající dyspnoe a tachypnoe jako hlavní příznak vzácné kritické vrozené srdeční vady

MUDr. Eva Klásková, Ph.D.1, MUDr. Pavla Flodrová2, MUDr. Petr Hecht3, MUDr. Patrik Flodr, Ph.D.2, MUDr. Jaroslav Wiedermann, CSc.1
1Dětská klinika FN a LF UP v Olomouci, 2Ústav klinické a molekulární patologie FN a LF UP v Olomouci, 3Dětské kardiocentrum FN Motol a 2. LF UK v Praze

Autoři prezentují kazuistiku kojence, u něhož byla ve 4 týdnech věku na základě narůstající dyspnoe a tachypnoe a následně se objevujícího šelestu diagnostikována mnohočetná primární stenóza plicních žil ústících do levé síně jedním společným kmenem. Dítě podstoupilo dvakrát bezstehovou plastiku plicních žil. Po přechodném zlepšení klinického stavu vždy došlo k opětovnému zhoršení klinického stavu se známkami závažné postkapilární plicní hypertenze, která nakonec vedla ve věku 7 měsíců k úmrtí pacienta. Stenóza plicních žil je relativně vzácné onemocnění manifestující se zpravidla v kojeneckém věku. V patogenezi se uplatňuje nekontrolovatelná proliferace myofibroblastů ve stěně plicních žil, což vede k postupnému zužování až úplnému uzávěru průsvitu cév. Nemoc zpravidla vede k úmrtí během několika týdnů až měsíců od vzniku prvních příznaků.

Klíčová slova: stenóza plicních žil, vrozená srdeční vada, srdeční šelest, postkapilární plicní hypertenze

Progressive dyspnea and tachypnea as the major symptoms of the rare critical congenital heart defect

Authors report a rare case of an infant presenting with progressive dyspnea and tachypnea together with heart murmur at the age of four weeks as a result of multivessel primary stenosis of common pulmonary veins drainage into the left atrium. The patient underwent two sutureless pulmonary vein stenosis repairs which always left to the only temporary amelioration of symptoms. At the age of seven months, the baby died of severe post-capillary pulmonary hypertension. Pulmonary vein stenosis represents a relatively rare disease typically occurring in infants. It is related to inadequate proliferation of myofibroblastic cells in pulmonary veins wall resulting in progressive pulmonary vein obliteration, and leading to death rapidly within weeks or months after diagnosis.

Keywords: pulmonary veins stenosis, congenital heart defect, heart murmur, post-capillary pulmonary hypertension

Zveřejněno: 4. duben 2017






Pediatrie pro praxi

Vážená paní, pane,
upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

Prohlašuji:

  1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
  2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.


Ne

Ano

Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.