567
www.dermatologiepropraxi.cz451480430107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
661828026012657116
DERMATOLOGIE3418043010758102149221276314375417477536557600
PRO963804301074591154
PRAXI1138804301074591148201221
/14058043010732
Dermatol.14828043010758102129203244271318337353
praxi.1855804301075077118158177193
2023;17(2):66-712068804301074487128172186224260280323345360405450479519559
/26728043010732
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Specifika3413650106316597131149179197232274
péče6313650106336499131
o778365010638
děti83236501063769103120
s968365010631
epidermolysis10153650106296481121153189244284315348380397430
bullosa146136501063374105137176209248
https://doi.org/10.36290/der.2023.0113405060106335476111136151177197535504010838769663050601061547671011267555040108377290129165202238276301337374399416454491527564582618654686
Specifika34010700298130271396504569651718846972
péče136110700298143269377501
o191010700298139
děti209710700298143268356422
s256710700298104
epidermolysis272010700298126269334475600691895103210971221132213861489
bullosa425710700298144282346410547649775
Mgr.3401468013793158200223
Petra5851468013764120161204261
Šimánková868146801376089184242306366428485542
Slezská340162201335479134182227277331
univerzita6941622013361121146199252288337362398451
v11691622013352
Opavě,12451622013376138192242296317
Fakulta15861622013353101152213238274327
veřejných19361622013353107142197222283332380440
politik,24001622013362123149174210235286311
Ústav27341622013371113150203254
nelékařských30111622013361116142197248302337381432487534594
zdravotnických36291622013347108144197247306342402427476526581629689
studií,4341162201334481141203228253275
Opava46391622013376139192243295
Děti3402132012167118153177
s5462132012139
epidermolysis6142132012150108133191242276360417442490531555594
bullosa12372132012157114138162218259309
(EB)1575213201212877132159
tvoří1763213201213385140173198
vzácnou1990213201214894145190247303359
populaci23782132012157114172229253302348372
s27792132012139
vysokou28472132012148100141197245300356
morbiditou32322132012183140174232256314338372427483
a37442132012149
mortalitou.38222132012183139173210260284308342397454476
EB43272132012149103
má44592132012184133
hluboký4621213201215580135193250298350
dopad50002132012156112170220278
na53072132012155104
každodenní54402132012147971423402272012156112171222279335359
život722227201214367116171205
pacienta9502272012157106152176227284317367
a13402272012148
členů1411227201214569120177232
rodiny,1666227201213388147171227274291
na19792272012156105
fyzické,2107227201212981127151197244294315
psychické2445227201215797146191247271317364414
i28822272012124
duševní29282272012157112152204252309334
zdraví32842272012143100134183231256
dítěte3563227201215680114164199249
včetně3835227201214892142177233285
narušení41422272012156105138195235286343367
jeho4531227201212576133189
sociálních4743227201213995142166215239295319365421
vztahů.5187227201214894130180237292313
Je5523227201213789
běžné,3402412012157109153209261282
že646241201214394
o7652412012155
pacienty8442412012157107153177228285318369
s12372412012140
EB13022412012149103
pečují14302412012157109155211236260
zdravotníci,17152412012142100133183230285319375399445469490
kteří2230241201214784134168192
nejsou24472412012155107132172228284
specializovaní2756241201213997149196219268293317360416464514570594
na33752412012155104
tuto3504241201213389123178
vzácnou3706241201214994145191247303360
poruchu.40902412012157114148205251307362384
Zdravotníci44992412012155112145195242297331387411457481
edukují50052412012150108164211268292317
rodiče5346241201213388147171216266
o3402552012155
bezpečnostních4252552012156109153211263310366422462497553577623679
a11342552012148
preventivních1212255201215690141190240297330354403460484530586
krocích1828255201214782137184208254310
v21672552012148
péči22452552012157109156180
o24542552012155
dítě2539255201215680114165
s27332552012140
EB,28032552012149103125
o29582552012155
tom,3042255201213388173195
jak3267255201212473120
s34172552012140
dítětem3486255201215781115165200250334
zacházet,3850255201214394140196245289340374396
jak4276255201212473121
rozeznat4427255201213288131182226283332365
vlastnosti4822255201214873122162197253309349384408
rány,5260255201213382139185202
jak5492255201212473121
o3402692012155
rány416269201213382139185
pečovat,6222692012157109156210259308342364
jak1007269201212473121
dítě1149269201215681115165
kojit,13352692012147102126151185207
krmit1563269201214782167191225
atd.1809269201214982139161
Prohloubení1991269201215386141198223279335393445502526
znalostí2538269201214399148172229269304328
všech2887269201214888140186242
zdravotnických31512692012142100133183230285319375399445492544589645
pracovníků3817269201215791140186241289346370420476
o43142692012155
problematice4390269201215791147205230281366415448473518568
EB49792692012150104
včetně5104269201214893143177234285
věku5410269201214898146203
v3402832012148
době4132832012157113171223
klinické66128320121477397153177223271321
diagnózy1007283201215680129186243299341392
a14252832012148
závažných1498283201214394141191235292338383439
klinických196228320121477397153177223270322367423
příznacích2410283201215791115159215264310334380436
podpoří28712832012157114172230287321345
optimalizaci32412832012155113147171256305329353397448494517
zdravotní37842832012143100133183230285319376400
péče42092832012157109155205
a44402832012148
ošetřovatelských4513283201215595147181214270318367401451476516563615660716
postupů52542832012157114154189245302359
a3402972012148
přispěje411297201215791116155213265290341
ke775297201214797
zlepšení895297201214368119177217269325349
kvality1267297201214799149173197231282
života1572297201214368117172206256
dětských18512972012156107142183231282327383
pacientů22572972012157107153176228284318373
s26542972012139
EB.27162972012150104126
Klíčová340313801246190118163220272325
slova:686313801244371129181234260
epidermolysis9673142012150107131187238271354409434481520543582
bullosa,15703142012157113136159214254303324
děti,19153142012156106140163183
prognóza,2119314201215790145202257312354404425
komplikace,25653142012147100184241265288334384428477497
ošetřovatelská3084314201215594144177210264311360392442466504551600
péče.37053142012157108154203223
Care3403418012459112151204
for564341801243493131
children7153418012445105132160220259312371
with11073418012476104141200
epidermolysis13283418012452113141201254293379437465518561589633
bullosa19813418012460119147174233276330
Children3403592012158114138162220253304361
with727359201217398132188
epidermolysis9413592012150108133191242276361417442490531555594
bullosa15613592012157114138162219259309
(EB)1896359201212877132159
are2081359201214882133
a22403592012148
rare2314359201213382116166
population25063592012157114172229253302336360416473
with3005359201217398132188
high3219359201215680137193
morbidity34383592012184140174232256314338372423
and38873592012148105162
mortality.40753592012184140174211261285309343394411
EB45123592012150104
has46423592012156105145
a48133592012148
profound4887359201215791146176232289345403
impact53163592012123107165215261297
on3403732012155112
the480373201213389140
daily6483732012157106130154202
life87837320121244878129
of1035373201215585
the1148373201213389141
patient13173732012157106140164215272305
and16503732012148104162
family1840373201212979163188212260
members,21283732012184135220277330363405427
on25833732012155111
the2722373201213390141
child‘s28913732012145101125149207229268
physical,31873732012157113160200224270320344366
psychological3581373201215697146191247303328384442466512561586
and41953732012148104162
mental43853732012183135191225274299
health,47123732012155107156180214270292
including5032373201212379125150205263287343400
disruption5460373201215781121340387201213389147181205261318
of681387201215585
social789387201214096143167216240
relationships.1052387201213384109158191215271328368424448505546568
It1643387201212458
is1725387201212363
common18113872012145100184269325381
for2216387201212985119
EB23583872012149104
patients24853872012157107140165216272306347
to2856387201213388
be29673872012157109
cared3099387201214595128179237
for3360387201212985119
by35023872012157105
health36303872012155107156180214270
professionals3924387201215791146176227268308332388445494518558
who45053872012174131187
are4715387201214882132
not48713872012155111145
specialized5040387201213997149195219268293317360411470
in5533387201212380
this340401201213389113153
rare520401201213382116166
disorder.713401201215781121177211268319353370
Health11104012012166117166191225281
professionals1418401201215791146176227268308332388445494518558
educate20034012012150108164210259293343
parents23734012012157107140191248281323
about27224012012149106163220254
safety3003401201213989119170205256
and32864012012148104162
preventive3475401201215791141190240297330354403453
steps3955401201214075125183223
in4205401201212480
caring4312401201214594128152209266
for4605401201212985119
a47514012012148
child48264012012144101125149206
with5059401201217499133189
EB,52754012012149103125
how54274012012156112186
to340415201213388
treat454415201213366117166200
the679415201213389141
child,8454152012145101125149207229
how10994152012156112186
to1310415201213388
recognize1424415201213283130185242299323366417
the1867415201213389141
characteristics20334152012145101150183233279315365399424463498522568610
of2668415201215585
a27794152012148
wound,28524152012174129185242299321
how31984152012156112186
to3409415201213489
care3523415201214594128179
for3727415201212985119
wounds,38724152012173129185241299339361
how42584152012156112186
to4469415201213388
breastfeed4583415201215791142191231265298349401460
and50684152012148105162
feed5256415201212980132190
the5472415201213389141
child,3404292012145101125149207228
etc.590429201215085129152
Increasing763429201212481127160211260300324380437
the1222429201213389140
knowledge13844292012147105161235260311369426478
of1883429201215585
all199042920121487296
healthcare21084292012156107156180214271317366400450
professionals2580429201215791146176228268308332388445494518558
on31604292012154111
EB32934292012149103
issues,3418429201212363103159210250273
including3712429201212480126150206263287344401
age41344292012148106157
at4312429201214982
clinical441642920121456993149173219268293
diagnosis4730429201215781130187243299339363403
and51554292012148104162
severe5338429201214091140190224275
clinical34044320121456993149173219268293
signs,654443201214064121177217239
will914443201217499123147
support1083443201213995152210267301338
the1443443201213389140
optimisation16054432012155113147171255279319369403427483539
of2166443201215585
healthcare22724432012156107156180214271317366400450
and27444432012148104162
nursing29274432012156111145186210266324
practices3272443201215791140186222247292342383
and36764432012148105162
contribute3860443201214499156189223247305361396446
to4327443201213388
improving44374432012123107165199254303327384441
the4899443201213389141
quality50614432012157112161186210244295
of5377443201215585
life548444320121234777129
of340457201215585
paediatric4484572012157107158216241289323356381427
patients8984572012157107140164215272305347
with1268457201217498132189
EB.14804572012149103125
Key3404738012461113164
words:5254738012476133171231275301
epidermolysis8474742012150107131187238271354410434481521543582
bullosa,14504742012157113136159214254303324
children,17954742012145100123146203235285341361
prognosis,2178474201215689144201256311350373412433
complications,2632474201214599182239263286331380412435490546584606
nursing32594742012155110142183206261317
care.3597474201214594126176196
Gastrointestinální3405915014375130174212248310335399435491536574599663717742805829
komplikace11985915014351114213278304329379435489545
Jícnové480608101093458101154207252299
eroze808608101094779131172220
a10576081010944
striktury1130608101093770102125170205258290338
jsou1497608101092360113166
běžným16926081010953102144197241321
rysem340622101092976113159236
DEB,5956221010960106155175
zejména789622101093985108184231282327
u11356221010949
recesivních1204622101092975117163200222266318340382432
podtypů,16556221010952103156187233286338358
mohou3406361010975126178228279
se644636101093683
ale752636101094365112
také889636101093075118163
vyskytovat1077636101094490127170217251301344389420
i15226361010921
u15686361010949
typu1642636101093076129181
KEB.1848636101094895144164
Postižení340650101094897134165187227273325347
sliznic70565010109355880119171192234
dutiny9576501010951101132154205248
ústní1223650101094986117169191
a14326501010943
stenózy1493650101093667113164215254300
nebo1812650101094996149200
dilatace34066410109507192135164208248292
jícnu64866410109214282132181
způsobují845664101093888138173222273323344365
nociceptivní1227664101094898139159199243294324345388438459
a17026641010943
neuropatickou1761664101094994143173221340678101095196127149190233283334
bolest6966781010952103126173209241
a9596781010944
významně1025678101094390132183227304355401
přispívají1448678101095282105141193216260305328350
k18206781010942
neprospívání1885678101095096340692101095182133169221244289334385407
a7686921010943
malnutrici8326921010975120142193244275305328369391
dítěte1244692101095173104150181227
(1,149269210109256884
2).159769210109467189
Pacienti1707692101094892133155202253283305
s21405941010935
DEB21935941010959104153
postupují23635941010951102138169219271322344365
díky2746594101095072116162
četným2925594101094085116166208284
relapsům322659410109307597141193229278354
jícnových3597594101092243841341852140608101094491133184
stenóz2352608101093668115167218258
opakovanou26386081010950103149193244288334385437489
invazivní3155608101092173116162203226271324346
dilataci352960810109517497142173219261283
jícnu.214062210109224485136187207
Děti23736221010960107138160
trpí2559622101093060113136
častou2721622101094085121153203254
dysfagií3001622101095195131160205257279301
a33286221010943
na3397622101095095
základě3518622101093884128151196248294
jizvení214063610109234688137185238262
v24336361010945
okolí2509636101095197149173196
dolního27376361010952105129183206261314
jícnového308363610109224689142195241289343396
svěrače3510636101093784132164211255302
současně2140650101093687138179224261312358
volnou2521650101094393116167218269
regurgitací2813650101092975128178209260282313359400422
kyselého3258650101094289126172195242293344
žaludečního36256501010939851071582140664101095197140190212265316
obsahu24776641010950103139185236286
do27856641010950101
dolní29086641010950101124175197
části3126664101094186122154176
jícnu332366410109224486137187
(1,353166410109266985
3,3637664101094665
4).372466410109467189
U21406781010958
junkční2217678101092272123166207258280
EB2515678101094594
dominují26286781010950101178200251301324346
projevy2993678101095182132155202246292
dystrofie,3304678101095195132163194244272297343362
neprospívání36856781010950962140692101095181131166218240284328378399
a25576921010943
enteropatie2617692101094495125170200249301345375397442
se3077692101093581
ztrátou3175692101093871101145175224274
proteinů.3466692101095181131161206228278327346
Zácpa3940594101095095137189234
a42005941010943
celiakie4268594101094186109131175218242288
jsou4582594101092258109160
nejčastěji4767594101095097120161206243274320343365
pozorovány51575941010951103142192223274317362413455
u39406081010950
pacientů4016608101095297138160207258289339
starších4382608101093667113143180203244295
104704608101094689
let482060810109216899
postižených49466081010951103139171193233279330373413464
DEB.54376081010960106155175
Výskyt3940622101095095132175221255
celiakie4222622101094186109131175218242288
je4538622101092268
ale4633622101094466112
obecně47736221010949102149191242289
vzácný5089622101094385131173224266
a53826221010944
skutečná54536221010935791303940636101093075118169213
incidence4177636101092172114135188234286327373
tohoto4573636101093080132182213263
onemocnění48606361010949101147224275317368415466488
dosud53716361010951102139189241
není3940650101095097148170
známá4130650101093990135211255
(1,440665010109256884
5).451065010109467290
Chronická46206501010952103133184235257299342387
zácpa5028650101093884126178223
je5272650101092268
komplikace5361650101094291168220394066410109214387133175220
sekundární4188664101093582126178229282327357409431
k46476641010942
análním4716664101094495140162214236312
lézím5056664101092168109131208
souvisejícím5291664101093687139184207243290394067810109224587109187
s41556781010936
dietou4219678101095174121153203255
s45026781010936
nízkým4566678101095173114158205283
obsahem48776781010950104141187239287364
vlákniny,5269678101094467113157210233284327344
sníženým3940692101093687109149195247289366
příjmem4334692101095182104128204251328
tekutin,4689692101093076119171202224275295
protrahovaným5011692101095283133164195240291342386431482524601
Mgr.340740809562107130142
Petra49974080954178104128165
Šimánková68274080953753118155198232274311348
Slezská3407528095375494127159193231
univerzita58875280954386103139178202237254280317
v922752809536
Opavě,97675280955499136172210223
Fakulta121775280953770104148165190227
veřejných14617528095377599137155197232268311
politik,178975280954488106123148165199216
Ústav202275280955079105142178
nelékařských221875280954282100139173211235266299338373416
zdravotnických26527528095327599137172215239283300336370408444487
studií,31567528095305699144161177191
Opava336575280955499136172209
petra.simankova@fvp.slu.cz34076480954484110134171186217233299336379413455491529587609649694708739756799813849884
Cit.43397408095466388103
zkr:44597408095336792108
Dermatol.458474080955292116182219244285303318
praxi.491974080954469106142159173
2023;17(2):66-71511074080953978115154167201234252291311324364404431466503
Článek46147528095466399142182216
přijat48477528095456986103139164
redakcí:502875280952462107144178213230243
8.528975280953954
11.53617528095397080
2022545875280954078115155
Článek44967648095466399142182216
přijat47297648095456986103139164
k4910764809534
publikaci:496276480954487131149166200238274291305
29.52847648095397890
1.539176480953950
2023545876480953978115154
První459513001094877123174196
polovina6715130010951102124174218240290335
tohoto1022513001092979130180211261
příspěvku1299513001095181104140192238283326377
poskytla16925130010951101138181225256278322
přehled2030513001095282127178200246298
klinického234451300109426587138160201245291341392
obrazu27525130010949101132175215265
EP3033513001094593
včetně3142513001094484130160211257
typů3415513001093074126177
onemocnění36085130010949100146222272313364410461483
a41075130010943
souvisejících4166513001093686137181203239285308330371393435485
symptomů4667513001093679155207238288364414
a50975130010944
možných51575130010975125164215257297348
komplikací.459525001094293168221243265308354395417436
Dále9145250010960104126172
byla1105525001095194116160
rozebrána1283525001093079118163216246290341385
léčba,1686525001092167109161205225
prevence1929525001095182127171216267308353
a23015250010943
nejčastější2363525001095096118160204240271317339376398
příznaky2779525001095282104144194239282326
onemocnění31245250010949100146222272314364410461483
–36265250010945
pruritus,3689525001095182132162185215266302321
bolest,40285250010952102124170207237257
kožní4303525001094293131182204
eroze4526525001094575124163209
a47535250010943
rány4815525001092973124166
a50005250010943
doporučení50615250010951101154204234285326371422444
pro459537001095182131
jejich61153700109226890112154204
možné8365370010975126165215261
řešení1118537001093075111157208230
s13695370010936
důrazem14265370010950101131175214260336
na1783537001094994
praktické1898537001095181125168199221262305351
typy2270537001093074126169
péče2460537001095197138183
o26645370010950
tyto2735537001092973104154
děti.2910537001095197127149169
(Cit.45955700109267899130149
zkr:629557001093982114134
Dermatol.7845570010960106136213257287337359378
praxi.1183557001095181125168190209
2023;17(1):8-12;1413557001094693140187207254301328375401421468496543590610
https://doi.org/10.36290/der.2023.001)20445570010950801111631992192512833343844064264765075575896366837037507978448919389701021106710981112115912071254130113201367141414611488