755
www.dermatologiepropraxi.cz451480430107651332012142633073344084494765225425906406597037527798268779039459851004102010601099
681828026012657116
DERMATOLOGIE3418043010758102149221276314375417477536557600
PRO963804301074591154
PRAXI1138804301074591148201221
/14058043010732
Dermatol.14828043010758102129203244271318337353
praxi.1855804301075077118158177193
2023;17(2):66-712068804301074487128172186224260280323345360405450479519559
/26728043010732
PŘEHLEDOVÉ341207012660124182256312369444520587645
ČLÁNKY1008207012660115187259327395
Specifika3413650106316597131149179197232274
péče6313650106336499131
o778365010638
děti83236501063769103120
s968365010631
epidermolysis10153650106296481121153189244284315348380397430
bullosa146136501063374105137176209248
„340626010067
v480621010943
závažných53862101093882124167205255295334383
případech93662101095180101152195245290331380
je133162101092166
nutné141262101095098128177222
přistoupit164962101095180101135165213263313334364
k480761010943
chirurgické54876101094192113143194224275296337380425
intervenci99976101092172102147177224269320361383
–1408761010945
uvolnění147976101095094144166217263314335
kontraktur18407610109429214348090101093059103145178227257
prstů,75390101095181117148197216
a985901010944
to104590101092978
jak113990101092265107
na126290101095094
noze,137290101094999137182200
tak158890101093074116
na172090101095094
ruce,183090101092979120164182
a4801041010944
adheziolýze.551104101094497148196236258310333377419466485
I10631041010922
když1111104101094395139181
je1319104101092269
tato1415104101093076106157
intervence1598104101092273104150181229275326369414
spojena480118101093790143166214267312
s8211181010937
vysokým887118101094492130182227275354
rizikem127011810109305394116161207286
recidivy,1584118101093178121144197220266314330
je1942118101092371
většinou480132101094388118155176226276326
léčených825132101092167108153203244284334
pacientů1178132101095195136157203253282332
a15291321010943
jejich159113210109226789110151201
rodin1811132101092978130152202
hodnocena4801461010950100152202252293338388432
pozitivně;9311461010951102140161191212256307353371
„3401606010067
pro480160101095180129
prevenci624160101095180124166210260300320
puchýřů9581601010952101141190231260309
na1282160101095092
nohou1389160101095099149198247
je1651160101092166
zásadní1732160101093883117161211260281
používání4801741010952103154193215259303354375
vložek880174101094466116155200244
tlumících1148174101093152102178200240261302353
nárazy,1525174101095195125169209255269
ortopedických1819174101095181113163480188101095299151172213255301341392
vložek896188101094466117155201244
a11641881010945
obuvi12331881010951103153198219
na1477188101095195
míru,1596188101097798128178197
která1818188101094375120150195
by480202101095396
měla6032021010977124147191
mít821202101097899130
bezešvou9782021010953101141188224270320371
vnitřní1376202101094597119150180232253
podšívku16562021010953105158194216261305357
a4802161010943
zaoblenou542216101093882131182203248298347396
špičku.956216101093686107147188237255
Bavlněné1229216101094993134155204249298343
ponožky15902161010952101151200237279324
se1932216101093580
stříbrným48023010109366694115167196246286362
vláknem857230101094364107148199244319
a11912301010943
stříbrným124923010109366695115167197246287362
vinylovým1626230101094364114154175224266311387
potahem4802441010952102131175225270345
(například849244101092673117167197218261284327378
CoolSorb)12512441010952100150172215265294346368
lze1643244101092260105
použít17722441010952102152190211240
s4802581010935
jednoduchými529258101092266117165214264313352401441515535
vložkami.1078258101094364113150191234308328345
Ponožky1437258101094895144192229271315
poskytují1766258101095110013417521948027210109297797116
ventilaci,609272101094385133160180199241279298315
odvádějí937272101094998140182231274294313
vlhkost1263272101094363111151197231260
a15362721010942
snižují1591272101093583102139186206226
tření;183027210109295699147167183
„3402866010067
u4802861010950
batolat,556286101095296127176199243273292
která874286101094376121152196
začínají1096286101093985126147198242264286
chodit,1408286101094191142194216246266
preferujeme1700286101095282128155202232283480300101092370149197
pro706300101095385137
domácí8723001010953105183229272294
chůzi1196300101094194145186209
chodit1435300101094193146200222254
naboso1719300101095197151204241293
nebo480314101094994145195
jen690314101092266116
v8213141010943
ponožkách,8793141010951101150199237278322362411429
což1324314101093987125
vede1464314101094386137182
k16613141010942
normálnímu1718314101095099128202245266480328101095071146196
růstu695328101093080115146196
a9103281010944
rozvíjí973328101093079117163185208229
svalovou1221328101093680124146196239288338
sílu157832810109365780130
kloubů.1727328101094265115165217267286
Dítě480342101096285117164
bude6763421010953105159207
také915342101093177122169
těžit1116342101093077118141173
z13213421010940
proprioceptivní1393342101095384136191223246298342388443475497543597619
zpětné480356101093888133162211256
vazby751356101094285123173214
při980356101095180100
chůzi1095356101094088136174195
naboso.1305356101094991141190225274291
Tyto1611356101094480112160
přínosy1785356101095180100149198480370101093680
musí5853701010975125161182
být792370101095294127
vyváženy945370101094389136180220265316357
rizikem132837010109295190111154198274
poškození16273701010952103138181230268313364385
nechráněné480384101095096137187217261311356407453
kůže;952384101094292131176194
„3403986010067
venku480398101094388138181231
by728398101095193
měly8393981010975120142185
být1041398101095294127
dětské1185398101095196127163206250
nohy14523981010950100151192
chráněny1661398101094190120164214260310352
v4804121010943
lehké546412101092167118160204
pružné773412101095181132171221267
obuvi10624121010950101152196217
vyrobené1302412101094389120169221268318364
z16884121010939
přírodních1750412101095181102132181233480426101095071112162
materiálů;6614261010975118148193223244288309359376
„3404406010067
děti480440101095198129151
s6574401010936
EB719440101094594
mohou8404401010976127178229280
mít1147440101097697128
jednu1301440101092369122173224
nohu15514401010950101153203
menší17814401010976123174210232
než480454101095197137
druhou643454101095282133184235285
kvůli955454101094289141162184
prenatální1165454101095282128180224254299321372394
ztrátě1585454101093972102147177222
kůže1833454101094394134180
a4804681010943
podkožní537468101095099149190237274323343
tkáně:894468101093070113162206223
to1132468101092976
lze1223468101092058102
zvládnout1339468101093882103145195243292340369
správně1723468101093484113155196246290
padnoucí480482101095195146196246296337358
obuví8544821010950101151195217
různých1087482101092979118169210250299
velikostí1403482101094387109130172221256287308
na1727482101095094
míru1837482101097596125176
dětské480496101095196127164206250
noze;7494961010950100138184202
„3405106010067
děti4805101010952100132154
s6625101010937
těžkými726510101093178119163211290312
typy1066510101093178132176
EB,1270510101094696117
které1415510101094377124155203
potřebují16455101010953106137169216270322345368
objemné4805241010951105129177256309357
obvazy8715241010951105150197238286
na1191524101095297
chodidla,1322524101094294147201224278301347368
mohou17245241010977130183236289
mít480538101097596126
potíže6265381010951102132153192237
s8835381010935
hledáním938538101095071117169213263284359
vhodné1317538101094394144195246291
obuvi.16285381010949101151195217236
Lze1884538101094283129
využít480552101094389140179200230
lehké729552101092267118160205
plastové953552101095173117152183232275319
boty12915521010952102132177
typu1488552101092974127177
Crocs;1684552101095281131172209227
„3405666010067
změny4805661010938113158207248
nehtů743566101095095145174223
(dystrofické981566101092573116151181210259285308348390434
nehty)1430566101094995144173218242
na1687566101095092
rukou1795566101092978120168218
i4805801010921
nohou523580101095099150200250
se795580101093581
vyskytují898580101094389125167213246295317338
u12585801010949
všech1329580101094379125166216
podtypů15675801010951101153183229281331
EB1920580101094492
již48059410109224382
v5815941010943
dětském643594101095197127164206251326
věku;988594101094388131181199
„3406086010067
nehty480608101095198150180227
by733608101095296
měly8556081010977124147191
být1072608101095396130
zachovány1228608101094086128179231275320371414
kde1668608101094395142
je1836608101092369
to1932608101093081
možné,4806221010975125163214259278
protože780622101095282131161210248294
chrání1096622101094190120164214235
špičky1354622101093587108149191237
prstů1613622101095181118149199
před1834622101095181126178
třením480636101093059104155176251
a7506361010944
tlakem;81363610109305194137181257275
„3406506010067
nehty480650101095096146176221
se722650101093682
udržují8256501010949101130171221242264
zastřižené1110650101093883119150179201240285335381
rovně,1512650101093079122173218237
denně1770650101095196147197242
až480664101094484
týdně,590664101093076128179225244
v8606641010944
závislosti930664101093985128150186208259295327348
na1305664101095094
věku1426664101094389132183
a16356641010944
tloušťce1706664101093051102153189221261307
nehtu,480678101095096146176226245
je748678101092267
vhodné838678101094495144196246292
aplikovat1153678101094495117138181229272316346
krém1522678101094273118194
na1739678101095094
bázi1856678101095195135156
močoviny,4806921010975125166215258280330371386
ke889692101094286
snížení998692101093686107146191242263
tloušťky1283692101093051101152187218262308
keratinové1614692101094286116160190211261311354399
vrstvy480706101094374110141187233
a7327061010943
hydrataci794706101095092142172216246290331352
nehtu;1165706101095095146175225243
„3407206010067
postižené4807201010953105142173195235282334381
děti8907201010953100131153
jsou1072720101092359111162
vážně1264720101094590130182229
ohrožené15237201010951103133184224270322369
ve1922720101094590
svém480734101093577120193
motorickém6867341010974122150196224244283323365438
a11377341010943
psychosociálním1193734101095084126164211259293341380399441460508527600
vývoji,180673410109438713117848074810109224463
proto567748101095383133164213
by805748101095395
mezioborová9257481010977124164185236288340370420464508
péče14587481010953100141187
měla16697481010977124146190
být1884748101095295128
zahájena480762101093983132175196241291334
již83776210109224381
v9427621010943
rané1009762101092973122167
fázi.1200762101092670108129147
Multidisciplinární13717621010973122143172192243263298338358409430450500542571621641
terapie480776101093074103146196217262
by759776101095192
měla8687761010975120141184
zahrnovat1069776101093983132161210259301344373
podiatra,14597761010951101152173215244272316334
ergoterapeuta18107761010945741241732280370101093177108153206254305336382
a26923701010944
fyzioterapeuta,2766370101092775117139190221267298343396444496527572592
aby3388370101094598141
se3559370101093784
snížila3673370101093788110228038410109396081124
bolest24283841010952102124169205235
při2687384101095281102
chůzi2813384101094191140179200
a30373841010944
podpořila31053841010951102154205255285306326370
mobilita34993841010976125177198219240269313
(3,228039810109266986
7,2384398101094655
9–11).2456398101094794134171189206
Orodentální21404235014381117179246304368404459484547572
projevy27414235014366102164189247301359
Orodentální2280440101096292141192237287317360382431452
změny27484401010938113158208249
se3013440101093581
v31094401010943
závislosti3168440101093883125147181203252287318339
na3522440101095093
podtypu363144010109511011532140454101093075127178
EB2335454101094493
velmi2446454101094387109184206
liší.26694541010922437899118
Pokud2805454101094896139189240
jde3063454101092273119
o31994541010950
mírné3266454101097597126177223
subtypy3506454101093685137167212265307
EB2140468101094595
mohou22624681010977128180232283
ústní2572468101095187119171193
měkké27914681010977124168214259
tkáně3077468101093074120172219
pacientů3322468101095398140162209261292343
vykazovat36914681010945922140482101094287126176219263292
pouze24574821010951102152191237
příležitostné2718482101095281103126172211232263312347378428474
vezikulobulózní3217482101094388127149191241262312364415436486524574596
léze2140496101092167106152
s23154961010936
rychlým2374496101093075115165186229306
hojením27034961010950100122167218239314
a30414961010943
bez3107496101095298137
jizev.326849610109224382127170185
V34764961010951
těžších3550496101093074114151172213263
případech2140510101095079100150193242287327375
RDEB25305101010948107151198
může27435101010973121159203
být2961510101095091123
postižena3099510101095099134164184221265314356
celá3470510101094083104146
ústní3631510101094983113161182
sliznice214052410109365879119170192233278
rozsáhlými2444524101093080119157202253275319396418
puchýři28885241010952103145196238269291
s32055241010936
jizvením326752410109224483130175227248325
a36185241010944
následnou36885241010950952140538101093657103155205255305
mikrostomií,2468538101097596138169219254285334410431452471
ankyloglosií,2962538101094393136181203253305326376412433454473
obliterací34585381010949101123144174219249293333354
vestibula,2140552101094491128161183236288311356376
denudací25435521010953100152204257303345367
jazyka2937552101092368109156201247
a32115521010945
ankyloglossií.3283552101094496140188211263316339391428465487510530
Chrup21405661010952102131182233
v23995661010943
důsledku24675661010951101136157203255297348
přítomnosti2840566101095181103133182258308358393424445
zubních3311566101093888140190212252302
anomálií,363856610109449414421405801010976120142163184204
jako2369580101092266109159
je2554580101092268
hypoplazie2648580101095092145196248271315355376422
skloviny,3096580101093679102153196218269311326
může34485801010976126165211
být3685580101095194128
mnohočetně21405941010975125175226276317361392442488
postižen26465941010951102137168189228273324
kazem.2988594101094286126171247266
Kariézní3272594101094994123145190230280301
chrup3591594101094090120170222
doprovází2140608101095099150180228270314352373
bolest25286081010951101122167203233
a27766081010943
omezený28346081010949124169208252302342
příjmem3192608101095080101123197242316
potravy35246081010950100129158202243288
s21406221010936
následným2201622101095093129150196248298339415
hubnutím26416221010950100151202252282303378
dítěte3044622101095172102147177222
se3291622101093682
všemi3398622101094379124200221
jeho3644622101092268118168
dopady.21406361010951101153197248291306
Současná2469636101094494144185229265314358
výrazně2849636101094389120164203254299
zvýšená3170636101093985131167212263306
vulnerabilita3498636101094494116166211241285214065010109517292113142186
sliznice234165010109355676114164184224268
dutiny2624650101095099128149198238
ústní2878650101094983113163183
zapříčiňuje3076650101093883133162183223243292341362406
mnohdy34986501010974123172222272314
nedostatečnou2140664101095096148198234265309339384425475525576
ústní2741664101095085116167188
hygienu2954664101095092142163209260309
dítěte,3289664101095072102147177222240
se3555664101093681
kterou36626641010942751202140678101093080130
souvisí2296678101093686137181203239260
řada2582678101093074126170
dalších2777678101095296117153174215265
zubních3068678101093989141192214255305
komplikací3399678101094291168220242263306351392413
(1–3,2140692101092668110155173
12,2332692101094686105
13).2456692101094687110127
Doporučení21407198011263116172226261315358406461487
„21407346010067
Každé2280734101095097138192239
dítě,2549734101095275107153173
i27527341010921
bez28037341010953101143
aktuálních2975734101094589124176221244296319361414
zásadních3418734101094087125171225277300342394
potíží22807481010952105136158198220
v25277481010944
ústní2598748101095187119171193
dutině,28187481010952103134156208255274
musí31197481010976128164186
být3332748101095296130
pro3489748101095283134
významnou36507481010944921342280762101095094169219269319
predispozici2621762101095181127178200235286337375396437458
k31017621010942
lézím3165762101092267107128204
ústní3391762101094985116166187
tkáně3600762101093072117167212
pečlivě22807761010953102146169192238285
sledováno2602776101093760109163216262308361414
a30537761010944
ošetřováno3134776101095189138170202254300346399452
ještě3623776101092271109142189
dříve,4080370101095181103147192211
než4317370101095096136
se4479370101093682
objeví45873701010950102124170214236
problémy4849370101095182132184207253329371
s52463701010936
dutinou53083701010951101131153203254305
ústní;4080384101095085116166187205
„39403986010067
návštěvy4080398101095197142180213260305354
zubaře4468398101093992146193224272
se4774398101093685
doporučují48933981010952104159212244297340392416439
časně,5366398101094288126178226246
ideálně4080412101092172118162183233279
od43754121010949101
prvních4492412101095181128179200240290
měsíců47984121010975121157178219268
života5082412101093960104153183227
v53254121010944
případech,53854121010951811031541984080426101095196138188207
kdy4304426101094292136
byla4457426101095193115159
stanovena4633426101093666111161211254298349392
včasná5042426101094483127163213256
diagnóza,53164261010950721151662162664080440101093984103
a42024401010944
edukace4265440101094597147189234274319
rodičů4603440101093079131152193242
by4864440101095294
měla49774401010975121143186
být5183440101095193126
poskytnuta5328440101095210213818022625940804541010950100130174
ještě4273454101092268103134179
před4471454101095181126178
prořezáním4668454101095181131161206245290340362437
zubů;5124454101093888140190208
„39404686010067
důraz40804681010952105137184226
je4348468101092371
kladen4461468101094369115170219272
na4775468101095198
pravidelné4915468101095285132177202256305329382431
zubní5388468101093993147201224
prohlídky4080482101095181131181203224275317363
v44624821010943
intervalu4524482101092171101146176222266287337
348804821010946
až4945482101094483
650474821010946
měsíců;51124821010975121157178219268286
„39404966010067
denní4080496101095198149200222
čištění432849610109416298130175227248
zubů4602496101093990143194
by4822496101095295
mělo49434961010976123145196
začít5165496101093985127148179
ihned,5370496101092272123170223242
jakmile4080510101092265108184206227273
se4372510101093581
zub4472510101093989140
prořeže;4631510101095282131161206245291309
„39405246010067
pro4080524101095180129
důslednou4224524101095199134155200251300349399
hygienu4638524101095091140161205255304
jsou4957524101092257106155
voleny5128524101094391112157207248
vhodné53915241010943931421934080538101095096
zubní4197538101093988140190212
kartáčky4430538101094287116149193234276322
–47735381010945
malá48395381010975119140184
hlava5044538101095072115158202
kartáčku,5267538101094287116149193234276326345
měkké40805521010977125170215262
štětiny,4369552101093769116148170222266282
které4678552101094478125156203
lze4909552101092262110
před5046552101095384131186
použitím52595521010953106158199221253275354
ještě4080566101092268103134179
změkčit42785661010938114160202242263293
teplou4590566101093075126148198248
vodou;4858566101094392144194244262
„39405806010067
v40805801010945
případě4181580101095386111167216271321
potřeby45585801010953108142175224281327
existují4941580101094794119158193247272297
rukojeti5294580101093085132185210260294318
kartáčku4080594101094389120154200242286338
přizpůsobené4444594101095384107147200252289341394442494542
funkci5012594101092780132176217239
ruky5277594101093183126174
pro5477594101095384135
pacienty4080608101095297138159206257287332
s44386081010936
pseudosyndaktylií,4500608101095288135186238288325369421473517560593639661683704723
kteří5249608101094376121152174
mají54486081010976121143164
problémy4080622101095181131183205250326367
s44666221010936
manuální45216221010975119169219262284334355
zručností;4895622101093868118159209259295326347364
„39406366010067
manuální40806361010975118168217261282332353
zubní4449636101093888139189210
kartáček4675636101094287116149193233277320
je5011636101092267
vhodnější5094636101094394143195245290312347368
než5478636101095095134
elektrický4080650101094567113156188218239280322368
kartáček;4467650101094287116149193234278321342
„39406646010067
v40806641010944
období41506641010950103156207260282
výrazných4458664101094491122167207258300341392
orálních4876664101095081126148198220261312
slizničních521466410109375880120171192234285306348398
erozí4080678101094575124163184
a42886781010944
lézí4356678101092167106128
motivovat45086781010975125155176220269311355385
dítě4917678101095172102147
k50886781010942
čištění515567810109406196127171222243
zubů5422678101093989140190
měkkými40806921010975121164207253329350
tampony4450692101092974149200251302343
a48126921010943
vodou;4874692101094493145194245263
„39407066010067
je4080706101092267
třeba4165706101092959104156200
se4382706101093682
vyhnout4481706101094389140190240290320
dráždivé4818706101095180125164215236280324
zubní5160706101093888139190211
pastě;5388706101095196131162207225
„39407206010067
dětem40807201010952102135184264
s43757201010937
EB4443720101094598
jsou4572720101092261115169
předepisovány4772720101095386135191240296321360414460508562607
ústní5410720101095190124178202
vody4080734101094291143187
a42847341010943
ústní4345734101094884115166187
gely4550734101094995118161
zaměřené4729734101093783158204233278329375
na5122734101094892
léčbu5232734101092167108160210
mukozitidy,546073410109731234080748101094292132155187209262307323
ústních4423748101094986119170193235286
lézí4729748101092168109132
a48817481010943
candidi.4944748101094085137190213265288309
Zejména5272748101095096119196244295341
po40807621010953108
jídle4220762101092247102126176
je4428762101092372
vhodné4533762101094499153209263313
vyplachování4878762101094594151176223268322376422470524549
ústní54597621010951901244080776101095176
dutiny41867761010953106140164218263
vodou4480776101094497153207261
nebo47717761010952101157212
dvakrát50137761010953100148194228276309
denně53537761010952102156210259
Obr.2140616011265121157177
2.234261601125076
Kožní246562101074287122169188
postižení267662101074592123150169204242289308
a3007621010745
další307562101074591111141159
abnormality325762101074591139185212284330349368395435
novorozenců:371562101074692131176203248283321368406452466
a)420462101074568
výrazná429562101073878105148185232278
absence459662101074591122161208246283
kůže490262101073783119157
a5081621010745
erytematózní514962101073865105135172244290317362397444463
atrofické21407310107457298143167187225263301
skvrny245873101073167108135182219
na269473101074692
obličeji,280373101074591111130168206224244260
krku,308073101073764102148165
horní326273101074692119166185
hrudní346473101074673119165213231
stěně37127310107315996143181
a3910731010746
na397273101074793
horních408273101074692119166185223270
a4369731010745
dolních443173101074591111158177215262
končetinách;471073101073782130168205233252299344383430445
rentgen517273101072663111137181220267
ukazuje545673101074683128214084101073582101140
žaludek230084101073681100146192231269
s2590841010731
objemnou264184101074592111150222269315362
vzduchovou302484101073775120166205252298336381428
bublinou347384101074592138157176223269316
svědčící381084101073170108154192211249268
o4099841010745
pylorické416484101074582101147174193232269307
atrézii;44928410107457298136174193212227
b)474084101074567
erytematózní482884101073865105134172244290317361397444463
atrofické53118410107467299143167187225263301
skvrny214095101073167109135182219
a2374951010745
absence243595101074591122161208246283
kůže273495101073783118156
na290595101074793
dolních301395101074591111158177215262
končetinách,329095101073782130168205233252298344383429446
zasahující375195101073681112157204250269288327346
až411295101074582
k4209951010737
chodidlům,426295101073784130177196242261307379395
a4673951010745
napjaté473495101074692138157203230267
velké50179510107377595132170
buly520395101074592111149
v5367951010738
zadní542195101073580126173192
části2140106101073782113140159
levého231410610107195897135182228
ušního2558106101074575122141189235
boltce,2808106101074592112138175212229
sakrální3052106101073177115142185205252271
oblasti3338106101074592111157188215234
a35881061010745
hýždě;3648106101074783120165204220
c)3884106101073761
erytematózní3960106101073965105135172244290317362397444463
atrofické443810610107467399144167187225263301
skvrny4755106101073167108135182218
a49891061010745
absence5050106101074591122160208246283
kůže5349106101073783118156
na5521106101074692
břišní214011710107457190120166185
stěně,234011710107315895141180196
předloktí2552117101074571108154174219257286304
a28721171010745
dolních2932117101074591110157176214261
končetinách.3208117101073782129166204231250296342380427444
d)3667117101074569
Lokalizovaná3751117101073881119164183202238282321365412457
absence4224117101074591122160207245282
kůže4521117101073783118155
na4692117101074691
hřbetu4799117101074672118157184230
pravé5045117101074571115153191
nohy5251117101074692139175
až5442117101074581
ke5538117101073775
kotníku.2140128101073782109156175214260277
Zdroj2435128101074590116161180
obrázku:2633128101074591118162199236283298
Pongmee2949128101074387135180253292331
et3298128101073865
al.338112810107466582
2022.3481128101074283122164180
Dostupné36791281010756103134161207254301340
z:4037128101073653
doi:10.3389/fgene.2022.847150410812810107469211112616220021826029934138241043447951856560462166570674678780384689092896710021043