www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(1):49-52 / PEDIATRIE PRO PRAXI 49 SDĚLENÍ Z PRAXE Koarktace aorty – stále riziková a pozdě identifikovaná vada? https://doi.org/10.36290/ped.2023.020 Cit. zkr: Pediatr. praxi. 2023;24(1):49-52 Článek přijat redakcí: 2. 12. 2022 Článek přijat k publikaci: 22. 12. 2022 doc. MUDr. Jan Pavlíček, Ph.D. Klinika dětského lékařství, Fakultní nemocnice Ostrava jan.pavlicek@fno.cz Koarktace aorty – stále riziková a pozdě identifikovaná vada? MUDr. Mária Najdeková1, MUDr. Michaela Galková1, MUDr. Simona Vezérová1, MUDr. Alexandra Molnárová2, MUDr. Tomáš Gruszka1, 3, doc. MUDr. Jan Pavlíček, Ph.D.1, 3, 4 1Klinika dětského lékařství, Fakultní nemocnice Ostrava 2Oddělení dětského lékařství, Městská nemocnice Ostrava 3Lékařská fakulta, Ostravská univerzita, Ostrava 4Centrum biomedicínského výzkumu, Fakultní nemocnice Hradec Králové Koarktace aorty je významná vrozená srdeční vada s možnou klinickou manifestací kdykoliv během dětského věku nebo i v dospělosti. Varujícími nebo diagnostickými symptomy jsou hypertenze, oslabené pulzace na dolních končetinách, tlakový rozdíl mezi horními a dolními končetinami, šelest mezi lopatkami a při významné vadě známky oběhového selhávání. Přes relativní klinickou jednoduchost stanovení podezření na tuto vadu, část pacientů uniká diagnóze do adolescentního až dospělého věku. Vada má dobrou prognózu, přesto se ve vyšším věku a při atypické morfologii vady nemusí podařit klasické řešení resekcí s anastomózou end-to-end a výkon může být rozsáhlejší s budoucí nefyziologickou cirkulací a významnějšími rezidui. Klíčová slova: koarktace aorty, hypertenze, šelest, echokardiografie. Coarctation of the aorta – still a risky and late identified defect? Coarctation of the aorta is a significant congenital heart defect with a clinical manifestation at any time during childhood or even in adulthood. Warning or diagnostic signs include arterial hypertension, diminished femoral pulses, an arm-leg blood pressure gradient, a systolic murmur in the interscapular area and in case of a critical defect a clinical presentation of heart failure. Despite a relative simplicity of clinical diagnosis to prompt suspicion of this defect, a significant number of patients escape diagnosis until adolescence or adulthood. Coarctation of the aorta has a good prognosis. However if it is diagnosed in older age or in the presence of atypical morphology a standard operating procedure with resection and end-to-end anastomosis may not be successful and thus a more extensive procedure has to be performed. This could lead to future non-physiological circulation and more significant residues. Key words: coarctation of the aorta, hypertension, murmur, echocardiography. Úvod Koarktace aorty (COA) je vrozená srdeční vada s charakteristickým zúžením aortálního istmu jako konečné části aortálního oblouku. Vzácně jde o zúžení hrudní nebo břišní aorty (1). Dle pozice COA ve vztahu k vyústění tepenné dučeje rozlišujeme vadu preduktální, juxtaduktální nebo postduktální (2). Podkladem obstrukce je nejčastěji vyklenutí lišty ze stěny aorty proti ústí tepenné dučeje. Tato vada se ale může vyskytovat i jako delší tubulární zúžení nebo hypoplazie celého aortálního oblouku. COA je šestou nejčastější vrozenou srdeční vadou a třetí nejfrekventovanější srdeční abnormalitou vyžadující operační řešení. Incidence COA se pohybuje mezi 0,3–0,5/1 000 živě narozených (3–5). Etiologie je pravděpodobně multifaktoriální. COA existuje jako izolovaná forma, často se ale kombinuje s bikuspidální aortální chlopní, nebo bývá součástí jiných srdečních vad, jako je defekt komorového a atrioventrikulárního septa, transpozice velkých cév, dvojvýtoková pravá komora a levostranné obstrukční vady. Shoneův syndrom (Shoneův komplex) je název souhrnu levostranných srdečních abnormalit: koarktace aorty, subvalvární aortální stenózy, supravalvárního stenotického mitrálního prstence a padákové mitrální chlopně. Frekventnější výskyt COA je dokumentován
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=