PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(1):49-52 / www.pediatriepropraxi.cz 50 SDĚLENÍ Z PRAXE Koarktace aorty – stále riziková a pozdě identifikovaná vada? zejména u některých genetických onemocnění, jako je například Turnerův, Jacobsenův nebo Williams-Beurenův syndrom, nebo u pacientů s trizomií chromozomu 13 a 18 (6–8). Klinická zrádnost COA spočívá v její možné manifestaci v kterémkoliv období života, od novorozeneckého věku až po dospělost. Kritické formy se většinou projeví již v novorozeneckém období srdečním a hepatorenálním selháním s těžkou metabolickou acidózou. Pro vytvoření cévních kolaterál mohou být i významnější COA dlouho asymptomatické a diagnóza uniká do pozdějšího věku. U adolescentů a dospělých klinicky dominuje oslabení pulzací femorálních arterií a vývoj hypertenze s rozdílem systolického tlaku na horních a dolních končetinách (2). V diagnostice je zásadní pečlivé klinické a včasné kardiologické vyšetření. K potvrzení diagnózy a stanovení rozsahu postižení aorty lze uplatnit kromě echokardiografie (ECHO) i vyšetření pomocí výpočetní tomografie (CT) nebo magnetické rezonance (MR). Chirurgická korekce je v dalším postupu klíčová. Existují i možnosti katetrizačního řešení COA, které představují angioplastika (dilatace balonkem) nebo stenting zúženého místa. Autoři představují kazuistiky dvou pacientů, u kterých ke stanovení diagnózy významné srdeční vady došlo až v adolescentním věku. Kazuistika č. 1 Sedmnáctiletý pacient, mužského pohlaví, tři roky udával náhle vznikající slabost a bolesti dolních končetin při zátěži. K obtížím se intermitentně přidávaly bolesti na přední hrudní stěně a neostré vidění. V posledním roce před stanovením diagnózy pacient popisoval silné a opakované bolesti hlavy. Údaje o krevním tlaku v tomto období nebyly k dispozici. V předchorobí, respektive v perinatální a osobní anamnéze, nebyla žádná rizika nebo sledovaná onemocnění, v rodinné anamnéze prvního a druhého stupně se opakovaně vyskytovala hypertenzní choroba. Při prvním kardiologickém vyšetření v uvedených 17 letech bylo již v okresní nemocnici vyjádřeno podezření na koarktaci aorty. Pacient byl přeložen do Fakultní nemocnice Ostrava (FNO) k dalšímu došetření. Ve vstupním fyzikálním nálezu dominoval systolický šelest 2/6 v prekordiu a mezi lopatkami a oslabení pulzací femorálních arterií. Na horní polovině těla byla identifikována hypertenze 200/100 mmHg s rozdílem systolického tlaku (nižší) na dolních končetinách 60 mmHg. Echokardiografie potvrdila hemodynamicky významnou koarktaci aorty s hypoplazií transverzálního aortálního oblouku. Koarktace se sice lokalizovala do typického místa istmu aorty pod odstupem levé podklíčkové tepny, zúžení ale bylo tubulární, delšího rozsahu s tlakovým gradientem až 100 torrů. Typicky byla oslabena dopplerovská křivka v abdominální aortě. Levá komora měla normální systolickou funkci s ejekční frakcí 60 %, biometricky nebyla prokázána hypertrofie stěny nebo její dilatace. Zachycena mitrální a trikuspidální regurgitace byla klinicky nevýznamná. Elektrokardiografická křivka neidentifikovala zátěžové změny nad levou komorou, popsán byl inkompletní blok pravého Tawarova raménka. Doplněná MR potvrdila morfologický obraz vady (Obr. 1a). Hypertenze byla korigována betablokátory. Pacient byl indikován k chirurgickému řešení. Vzhledem k věku pacienta a na základě konzultace Dětského kardiocentra Fakultní nemocnice Praha-Motol, operace proběhla v Kardiochirurgickém centru FNO pro dospělé. Standardní anastomóza end-to-end nebyla možná, zvolen byl extraanatomický bypass (Obr. 1b). V rámci předoperačního ošetření infekčních fokusů byly extrahovány 4 kariézní zuby. Další předoperační vyšetření (spirometrie, dopplerovské vyšetření karotid, ORL, laboratorní a kultivační vyšetření) nevykázala žádné patologie. Pooperační stav pacienta byl celkově příznivý a aorto-aortický bypass plně funkční. Hypertenze i po výkonu přetrvávala a terapie byla doplněna kombinací s ACE-inhibitory. Pacient zůstává nadále v péči kardiologů, na zavedené terapii je normotenzní, fyzickou aktivitu toleruje bez výraznějších obtíží, absolvoval lázeňskou terapii. Kazuistika č. 2 I druhý pacient byl 17letý dospívající muž, v anamnéze bez přidružených onemocnění. Při přijetí pacient přiznával častější požívání energetických nápojů a žvýkacího tabáku. Aktivně se věnoval posilování. V dětství byl sledován pro srdeční šelest v ordinaci praktického lékaře pro děti a dorost, kardiologické vyšetření nikdy neproběhlo. V rodinné anamnéze se opakovaně vyskytly časné infarkty myokardu. Před přijetím do FNO byl pacient hospitalizován v okresní nemocnici pro bolesti na hrudi a vertigo za současně probíhající infekce covidu-19. Pro hypertenzi byl dočasně zajištěn kaptoprilem a urapidilem. Následně po zmírnění hypertenze a krátkodobé observaci byl ve stabilizovaném stavu dimitován do domácí péče. Včasně ale došlo k recidivě obtíží – objevily se bodavé bolesti na hrudi a doma naměřená hypertenze 200/130 mmHg. Pacient byl praktickým lékařem odeslán na Kliniku dětského lékařství FNO k hospitalizaci. Vstupní tlak byl 181/121 mmHg, patrné bylo oslabení pulzací na femorálních arteriích, rozdíl v naměřených systolických hodnotách krevního tlaku na horních a dolních končetinách přesahoval 40 torrů. Hypertenze byla Obr. 1. Koarktace aorty: a) magnetická rezonance, před operací, tubulární zúžení desc. aorty (šipka); b) výpočetní tomografie, po operaci, původní zúžené místo (šipka), extraanatomický bypass (hvězdička)
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=