PEDIATRIE PRO PRAXI / Pediatr. praxi. 2023;24(1):59-61 / www.pediatriepropraxi.cz 60 KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Peripubertální asymetrické zvětšení velkého stydkého pysku klitorisu. Dívka byla opakovaně vyšetřena na gynekologii s fyziologickým nálezem. Laboratorní vyšetření odhalilo normální sérové hladiny hormonů štítné žlázy. Tumor markery byly kompletně negativní (CE antigen 1,5 μg/l, alfa-1-fetoprotein 2,7 μg/l, HCG+beta < 0,1 IU/l). Ultrazvuk prokázal zvýšenou labiální měkkou tkáň na postižené straně s podobnou echogenitou jako na kontralaterální straně (Obr. 3). Při MR vyšetření nebyla v oblasti malé pánve a zevního genitálu patrná přítomnost cévní malformace. Na axiálním T1 řezu bylo patrné zvětšení velkého labia vpravo s nadpočetnými hyposignálními proužky v jinak normální tukové tkáni (Obr. 2). Děloha byla nezvětšená. Ovaria byla normální. V peritoneální dutině byly drobné proužky tekutiny v obvyklém množství. Puberta V. stupně, pravidelný menstruační cyklus. Strumu nemá. Výška 157,2 cm, váha 50,5 kg. Matka 166 cm, otec 173 cm. Zůstává nadále v naší péči. Kontroly v endokrinologické ordinaci pravidelně po 6 měsících. USG normální nález, expanze (lymfangiom) neprokázána. Nález je stacionární. Teprve až nyní stanovena v naší hemato-onkologické ordinaci diagnóza childhood asymmetric labium majus enlargement (CALME), pro které je typické, že se objevuje pre a časně peripubertálně. Diskuze Benigní poruchy, které obvykle vedou k fokální abnormalitě stydkých pysků u dítěte, zahrnují nejčastěji vaskulární malformace s nízkým průtokem (jako je žilní, lymfatická nebo kombinace obou), lipom a neurofibrom. Jednostranné zvětšení vulvy s granulomatózou můžeme vzácně vidět u Crohnovy choroby. Tyto entity se typicky prezentují klinicky a radiologicky jako definovatelná cystická, pevná nebo komplexní masa, na rozdíl od proliferace, která charakterizuje CALME. Cévní malformace jsou obvykle stlačitelné. Sonografie i MR mohou definovat vaskulární malformaci cystickými prostory nebo v případě mikrocystického lymfangiomu relativně homogenním pevným vzhledem. S touto diferenciací může pomoci anamnéza dlouhodobější léze, zvláště pokud je přítomna při narození, změna barvy a stlačitelnost. Algoritmus založený na krocích zahrnujících různé diagnózy může lékařům pomoci zachovat klid a pokračovat v přístupu založeném na důkazech při léčbě genito-inguinální léze v dětském věku. Při klinickém vyšetření se CALME projevuje jako intralabiální otok, bez definovatelných okrajů. Zvětšená část vulvy má baculatý vzhled a je měkká, masitá a při palpaci je nebolestivá. Překrývající kůže je normální a bez zarudnutí. Nejsou přítomny žádné zjistitelné známky virilizace, jako je hypertrofie klitorisu nebo naznačující nejednoznačné genitálie. Vaginální otvor je viditelný. Ačkoli byla popsána bilaterální prezentace, většina případů je jednostranná. V časném stadiu může léze rychle zvětšit objem a obvykle roste centrálně směrem k mons pubis. Existuje pouze několik publikací týkajících se klinického průběhu CALME. Fáze rozšíření je obvykle rychlá a trvá přibližně tři měsíce. Následuje stabilizační fáze, kdy růst ustupuje a dosahuje velikosti 3–6 cm, i když existují případy, kdy pokračující růst byl pozorován až 3,5 roku, dokud nebyla provedena plastická operace. Bylo popsáno mírné kolísání velikosti. Ještě méně je známo o fázi spontánní involuce (2). Subjektivní příznaky jsou hlášeny zřídka a mohou být způsobeny rychlým růstem. Předchozí série o 14 případech uvádí průměrný věk 7,9 let. V novorozenecké a rodinné anamnéze bychom měli vyloučit dědičné poruchy (neurofibromatóza, necitlivost na testosteron, vrozená adrenální hyperplazie). Mechanickou etiologii by měly vyloučit některé rekreační aktivity, jakými jsou dálková cyklistika (tzv. cyclist´s vulva) nebo jízda na koni (5). Patogeneze CALME byla v literatuře opakovaně diskutována: hypotéza hormonálně řízené stromální hyperplazie velkých stydkých pysků je široce přijímána a upřednostňována před benigním neoplastickým procesem. Podobně jako u fyziologického asymetrického pučení prsou dochází během puberty k asyObr. 1. Asymetrické bezbolestné zvětšení pravého stydkého pysku s Tannerovým stadiem 5 u 13leté pubertální dívky Obr. 3. Na transverzálním sonografickém řezu přes labium majus je zobrazena normální struktura bez přítomnosti patologického prokrvení Obr. 2. MR vyšetření: na axiálním T1 řezu je patrné zvětšení velkého labia vpravo s nadpočetnými hyposignálními proužky v jinak normální tukové tkáni
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=