/ Pediatr. praxi. 2023;24(1):59-61 / PEDIATRIE PRO PRAXI 61 KLINICKORADIOLOGICKÁ DIAGNÓZA Peripubertální asymetrické zvětšení velkého stydkého pysku www.pediatriepropraxi.cz metrickému růstu vulvální tkáně, kde byla potvrzená lokálně specifická exprese estrogenových receptorů v jádrech fibroblastů lokalizovaných ve velkých stydkých pyscích. To také pochází z nálezu fokální exprese androgenu a estrogenových receptorů ve fibroblastech velkých stydkých pysků, zatímco omezená exprese progesteronových receptorů byla nalezena ve stromální tkáni pochvy a malých stydkých pysků (6). Z této perspektivy může být CALME výsledkem buď zvýšené citlivosti vulválního stromatu na hormonální stimulaci, nebo abnormální exprese estrogenového receptoru vyskytující se v předpubertálním věku. Cytogenetická analýza obvykle potvrdí normální karyotyp. Při podezření na CALME je první zobrazovací metodou ultrazvuk. Většina zpráv popisuje špatně definovanou heterogenní masu tukové tkáně nebo labiální zvětšení, bez detekovatelného pouzdra a zřetelných okrajů. Někteří autoři zjistili zvýšenou vnitřní vaskularitu. Porovnání s kontralaterální stranou zobrazením ve stupních šedi obvykle umožňuje odhad oblasti rozšíření, a odhaluje zvýšenou tloušťku podkoží, s mírným nebo chybějícím zvýšením echogenity a vaskulárního signálu. Mezi relevantní diferenční diagnózy, kde ultrazvuk patří mezi nejužitečnější zobrazovací metodu, patří cévní nebo lymfatické malformace, lipom, tříselná kýla a benigní nebo maligní solidní nádory (například sarkom, neurofibrom). Sonografie může přidat další podrobnosti ke klinickým vyšetřením, objasnění povahy léze a naznačení anatomických abnormalit v některých případech. Přestože subkutánní hmoty představují velmi heterogenní sonografickou sémiologii, napříč mnoha histologicky odlišných lézí je třeba vzít v úvahu vroubkovaný tvar, infiltrační okraje a zvýšenou vaskularitu za „znepokojivé rysy“. Zobrazování magnetickou rezonancí, je-li k dispozici, by mělo být vyhrazeno pro léze s nízkým rizikem, popř. jako předoperační technika, kdy je nutná operace (7). U vysoce rizikových lézí by měla být provedena biopsie k dosažení histologické diagnózy, zatímco léze s nízkým rizikem lze sledovat, dokud jejich povaha nebude vyjasněna. Pokud je dosaženo diagnózy, doporučuje se klinické sledování 6–12 měsíců. Při přijetí tohoto algoritmu většina CALME patří do kategorie s nízkým rizikem. V retrospektivní studii terciárního referenčního centra potvrdila Varga a spol. (2), že 22 % všech biopsií dětských vulválních měkkých mas odpovídalo CALME (2). Dospěli k závěru, že „dětské asymetrické zvětšení velkých stydkých pysků“ je v prepubertálním období další známkou časné puberty. Rozpoznání této léze je důležité, protože může napodobovat infiltrativní novotvar. CALME s výskytem ve věku, který se zhruba shoduje s dobou růstu prsou, schopnosti spontánní regrese, histologickou architekturou a složením elementů pocházejících z vulvy, expresí hormonálních receptorů a normálního karyotypu naznačují, že se jedná o asymetrické fyziologické zvětšení v reakci na hormonální návaly před nebo v rané pubertě (2). Závěrem lze konstatovat, že CALME je fyziologickou reakcí na pubertu. Je třeba ji mít na paměti při diferenciální diagnostice labiální masy u dětí (8). Pro diagnózu je povinné pečlivé fyzikální vyšetření a radiologické hodnocení. Biopsie a chirurgické excize by měly být vyhrazeny pro pacienty s nejistou diagnózou (9). Konzervativní přístup může být považován za vhodnou léčebnou modalitu, pokud neexistuje žádný problém v diagnostice. Pro definitivní diagnózu u naší pacientky bylo důležité zhodnocení všech dosavadních vyšetření, ale i charakter měkkého neohraničeného a nebolestivého jednostranného zvětšení vulvální tkáně. Asymetrické zvětšení vulvální měkké tkáně jsme původně považovali za cévní nebo lymfatickou malformaci. Důležité bylo vyšetření pomocí ultrazvuku s barevným dopplerovským mapováním, které žádný průtok nepotvrdilo. Doporučili jsme konzervativní postup s pravidelnou kontrolou, abychom mohli případně pozorovat regresi hypertrofie. Případná estetická úprava bude záležet na rozhodnutí samotné pacientky. Rodiče dívky souhlasili s publikací obrazové dokumentace. Stojí za zapamatování CALME je zvláštní klinický stav, který se vyskytuje hlavně u dívek před pubertou a má benigní průběh. Jedná o asymetrické fyziologické zvětšení měkkých tkání vulvy v reakci na hormonální návaly před nebo v rané pubertě. Pro diagnózu je povinné pečlivé fyzikální vyšetření s radiologickým zhodnocením. Prognóza je dobrá a biopsie nebo chirurgická léčba není obvykle nutná. Tato práce byla podpořena Ministerstvem školství, mládeže a tělovýchovy České republiky (LO1304). LITERATURA 1. Iwasa Y, Fletcher CD. Distinctive prepubertal vulval fibroma: A hitherto unrecognized mesenchymal tumor of prepubertal girls: Analysis of 11 cases. Am J Surg Pathol. 2004;28:1601-1608. 2. Vargas SO, Kozakewich HP, Boyd TK, et al. Childhood asymmetric labium majus enlargement: mimicking a neoplasm. Am J Surg Pathol. 2005;29(8):1007-1016. 3. Altchek A, Deligdisch L, Norton K, et al. Prepubertal unilateral fibrous hyperplasia of the labium majus: report of eight cases and review of the literature. Obstet Gynecol. 2007;110(1):103-108. 4. Coutant-Foulc P, Lewis FM, Berville S, et al. Unilateral vulval swelling in cyclists: a report of 8 cases. J Low Genit Tract Dis. 2014 Oct;18(4):e84-89. 5. Suenaga S, Matsumoto F, Kondo F, et al. Unilateral Fibrous Hyperplasia of the Labium Majus in Pre- and Early Pubertal Girls: A Report on 3 Cases. J Pediatr Adolesc Gynecol. 2022;35(2):174-176. 6. Farage MA, Maibach HI. Morphology and physiological changes of genital skin and mucosa. Curr Probl Dermatol. 2011;40:9-19. 7. Gokli A, Neuman J, Lukse R, et al. Childhood asymmetrical labium majus enlargement sonographic and MR imaging appearances. Pediatr Radiol. 2016;46(5):674-679. 8. Salvatori C, Testa I, Prestipino M, et al. Childhood Asymmetry Labium Majus Enlargement (CALME): Description of Two Cases. Int J Environ Res Public Health. 2018;15(7):1525. doi: 10.3390/ijerph15071525. PMID: 30029490; PMCID: PMC6069501. 9. Sechi A, Patrizi A, Vara G, et al. Keep CALME (childhood asymmetry labium majus enlargement) and follow up. J Dtsch Dermatol Ges. 2021;19(9):1276-1281.
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=