www.pediatriepropraxi.cz / Pediatr. praxi. 2023;24(4):230-234 / PEDIATRIE PRO PRAXI 231 PŘEHLEDOVÉ ČLÁNKY Diagnostika a léčba steroid senzitivního nefrotického syndromu u dětí definic (tabulka 1) i léčebné postupy. V našem přehledovém článku bychom rádi představili současný přístup k dětem se SSNS. Nově se objevuje termín pacient s pozdní odpovědí na léčbu, definice frekventně relabujícího NS zahrnuje i pacienty s ≥ 3 relapsy v průběhu jakéhokoliv 12měsíčního období s cílem minimalizace expozice dětí steroidům (2). Diagnostika U všech dětí s otoky závislými na gravitaci by mělo být pomýšleno na diagnózu NS. K vyšetření proteinurie je možné využít ranní vzorek moči nebo vzorek moči ze 24hodinového sběru. V současnosti se preferuje vyšetření indexu celková bílkovina/kreatinin (CB/kreat) ze vzorku první ranní moči, nálezy dobře korelují s proteinurií ze vzorku moči ze 24hodinového sběru. CB/kreat ≥ 200mg/mmol a proteinurie ≥ 40 mg/m2/hod či ≥ 1 000 mg/m2/24 hod odpovídají nefrotické proteinurii. Kompletní laboratorní vyšetření u pacienta s manifestací NS shrnuje tabulka 2. V rámci fyzikálního vyšetření je zapotřebí se zaměřit na posouzení hydratace, rozsahu edémů, kontrolu krevního tlaku a vyšetření případné lymfadenopatie. Aktivně pátráme po extrarenálních manifestacích NS, mezi které patří např. porucha růstu, dysmorfismus, anomálie očí a genitálu, vyrážka či artritida. V rámci rodinné anamnézy se zajímáme o onemocnění ledvin v rodině, konsangvinitu, případně o extrarenální projevy, které by mohly ukazovat na hereditární NS. Obzvláště u dětí z endemických oblastí se zaměřujeme na vyšetření specifických infekcí – tuberkulóza, HIV. V rámci iniciálního vyšetření vylučujeme obecně sekundární příčiny (tabulka 3). Biopsie ledvin je u dětí s NS nad 1 rok věku indikována, pokud jsou přítomny atypické známky, jako je makroskopická hematurie, snížená C3 složka komplementu, akutní poškození ledvin nezpůsobené hypovolemií, přetrvávající hypertenze, vyrážka či artritida. Tab. 1. Terminologie pojmů vztahujících se k nefrotickému syndromu dle (2) Termín Definice Nefrotická proteinurie Poměr CB/kreat. ve vzorku moči ≥ 200 mg/mmol, nebo proteinurie ze sběru moči ≥ 1 000 mg/m2/24 hodin, což odpovídá nálezu bílkoviny ve vzorku moči diagnostickým proužkem na 3+ nebo 4+ Pro pacienty > 16 let: > 3,5 g/24 hodin nebo > 3 000 mg/10 mmol kreatininu Nefrotický syndrom Nefrotická proteinurie + hypoalbuminemie <30g/l nebo přítomnost otoků, pokud sérová hladina albuminu není k dispozici Kompletní remise CB/kreat ve vzorku první ranní moči ≤ 20 mg/mmol nebo ve sběru moči za 24 hodin < 100 mg/m2/den, negativní nález, příp. stopová přítomnost bílkoviny ve vzorku moči diagnostickým proužkem po dobu 3 a více po sobě následujících dní Parciální remise CB/kreat ve vzorku první ranní moči nebo ve sběru za 24 hodin > 20 a < 200 mg/mmol a současně sérový albumin ≥ 30 g/l Steroid senzitivní nefrotický syndrom Kompletní remise dosažená v průběhu 4 týdnů podávání prednisonu v dávce 60 mg/m2/den nebo 2 mg/kg/den, maximálně 60 mg/den Steroid rezistentní nefrotický syndrom Nedosažení remise v průběhu 4 týdnů od zahájení podávání prednisonu ve standardní dávce Konfirmační období Období mezi ukončeným 4. a 6. týdnem od zahájení podávání prednisonu u pacientů, kteří do 4 týdnů dosáhli pouze parciální remise Pacient s pozdní odpovědí na léčbu Pacient, který dosáhne kompletní remise až v konfirmačním období Relaps Nález bílkoviny detekčním proužkem ≥ 3+ nebo CB/kreat. ve vzorku moči ≥ 200 mg/mmol po dobu 3 po sobě následujících dní FRNS ≥ 2 relapsy v prvních 6 měsících po manifestaci NS, nebo ≥ 3 relapsů v průběhu 12 měsíců kdykoliv SDNS 2 relapsy u pacienta se SSNS v průběhu iniciální kortikoidní léčby manifestace NS, při léčbě relapsu, ev. další relaps do 14 dní od ukončení léčby relapsu Trvalá remise Remise po dobu alespoň 12 měsíců s/bez léčby Sekundární steroidní rezistence Pokud pacient u následného relapsu nedosáhne kompletní remise do 4 týdnů od nasazení prednisonu ve standardní dávce Komplikovaný relaps Relaps vyžadující hospitalizaci z jednoho nebo více následujících důvodů: závažné otoky symptomatická hypovolemie nebo akutní poškození ledvin s nutností podání infuze s albuminem trombóza závažná infekce – sepse, peritonitida, pneumonie, flegmóna Steroidní toxicita nově vzniklá/zhoršující se obezita, hypertenze, hyperglykemie nově vzniklá porucha růstu (růstová rychlost < 25. percentil nebo výška < 3. percentilem) změny chování, psychické obtíže, poruchy spánku cushingoidní rysy, strie, glaukom, katarakta, aseptická kostní nekróza CB – celková bílkovina, kreat – kreatinin, CB/kreat – poměr celkové bílkoviny ke kreatininu v moči Tab. 2. Základní vstupní laboratorní a zobrazovací vyšetření u dětského pacienta s manifestací nefrotického syndromu Moč CB/kreatinin ze vzorku moči, moč chemicky Krev Krevní obraz, urea, kreatinin, mineralogram, albumin, krevní obraz, koagulace Krev – imunologie* C3, C4, ANA, ANCA, ASLO; před nasazením léčby steroidy zvážit odběr vakcinačních protilátek živých vakcín (varicella, MMR) u neimunizovaných dětí Ultrazvuk ledvin u všech dětí, rtg plic** *u pacientů s makroskopickou hematurií, **při suspekci na lymfom Tab. 3. Sekundární příčiny nefrotického syndromu (dle (8)) Infekce HIV, hepatitida B, C, HIV, CMV, malárie, syfilis, toxoplazmóza, tuberkulóza Systémová onemocnění Systémový lupus erytematosus, IgA vaskulitida, diabetes mellitus, amyloidóza Medikace, návykové látky Lithium, penicilamin, nesteroidní analgetika, soli zlata, pamidronát, interferon gamma, sirolimus, heroin Imunologická a alergická onemocnění Kastelmanova choroba, Kimurova choroba, hmyzí bodnutí, atopie/ potravinová alergie Maligní onemocnění a další Lymfom, leukemie, srpkovitá anémie, obezita
RkJQdWJsaXNoZXIy NDA4Mjc=