Hepatomegalie je častým klinickým příznakem v dětském věku a může být jediným nálezem při jaterním onemocnění. O velikosti jater, sleziny a žlučových cest dostatečně informuje neinvazivní sonografické vyšetření, které je v současné době již snadno dostupné v ambulantní péči. V diferenciální diagnostice hepatomegalie je v článku upozorňováno na akutní a chronické jaterní infekce, na hepatitidy autoimunního původu a na benigní, maligní a metastatické jaterní tumory. Jsou zmíněny i vzácnější jaterní nemoci spojené se zvětšením jater, z nichž některé jsou typicky přítomny v určitém období dětského věku. Velká část článku je věnována dědičným metabolickým poruchám (DMP), u kterých je hepatomegalie důležitou součástí klinické symptomatologie. I když frekvence jednotlivých DMP je velmi malá, výskyt nemocí této skupiny je až překvapivě častý. Správná diagnostická rozvaha dětského praktického lékaře může urychlit stanovení diagnózy a u některých jaterních nemocí ovlivnit jejich prognózu.

Hepatomegaly in childhood

Hepatomegaly is a frequent and sole manifestation of liver diseases in childhood. Noninvasive ultrasonography can provide sufficient information about liver and spleen enlargement and about bile ducts. This investigation is easy accessible currently in outpatient care. The paper reports on acute and chronic liver infections, autoimmune hepatitis and benign, malignant and metastatic liver tumors covered by differential diagnosis of hepatomegaly. More rare liver diseases associated with enlargement of liver are reported, some of them being typical at a certain period of childhood. The major part of the paper is devoted to inborn metabolic diseases (IMD) in which hepatomegaly is an important component of manifestation. Although the frequency of particular IMD is very low, occurence of metabolic diseaeses is surprisingly frequent. Correct diagnostic approach of a pediatrician can hasten determination of diagnosis and favorably influence prognosis in some liver diseases.

Open full article

References