Primární IgA nefropatie (IgAN) je v dětském věku celosvětově rozšířena, její incidence v některých zemích je poměrně vysoká. V posledních letech byly uveřejněny četné nové informace snažící se postihnout etiopatogenezu, morfologický obraz, klinický průběh, diagnózu, léčbu a prognózu této nefropatie. Mnohé z publikovaných závěrů přispěly k objasnění některých nedořešených otázek tohoto onemocnění. Je velmi pravděpodobné, že IgAN je geneticky determinována, a to v celé řadě aspektů, které tuto chorobu doprovázejí. Léčba IgAN je však z praktického hlediska doposud otevřeným problémem. Hledání optimální terapie IgAN pokračuje, neboť je plně akceptován názor, že také v dětském věku má onemocnění progresivní charakter a může vést k chronickému selhání ledvin. Pro potřeby pediatrické nefrologické praxe je nezbytné diferencovat mezi primární a sekundární formou IgAN.

IgA Nephropathy in Children - Ongoing Skepticism or a New Hope?

Primary IgA nephropathy (IgAN) in childhood can be found all over the world, its incidence in some countries being relatively high. During the last few years a lot of new information on this subject has been published, all of which is contributing to a better understanding of the etiopathogenesis, morphologic picture, clinical history, diagnosis, treatment and prognosis of this nephropathy. Many of the published conclusions have contributed to a clarification of some of the unresolved questions about this disease. It is considered highly probable that IgA nephropathy is genetically determined, as signified by the wide range of signs which accompany this illness. However, from the practical point of view, the treatment of IgAN still remains a medical enigma. The search for the optimal therapy of IgAN continues because there is a general acceptance of the view that this disease is progressive and will result in childhood chronic renal failure. For the purpose of pediatric nephrological therapy, it is necessary to differentiate the primary from the secondary form.

Open full article

References