Pediatr. praxi. 2008;9(4):216-221
Systémová onemocnění pojiva v dětském věku
- Klinika dětského a dorostového lékařství 1. LF UK a VFN, Praha
Systémová onemocnění pojiva jsou chronické zánětlivé choroby s rozmanitými klinickými projevy. I když jsou v dětském věku vzácná, jejich zdravotní dopad může být závažný. Včasná diagnóza a adekvátní léčba jsou významnými příznivými prognostickými faktory. Mezi hlavní představitele patří systémový lupus erythematosus (SLE) a zánětlivé myopatie, zejména dermatomyositida (JDM). SLE je prototypem autoimunního multisystémového onemocnění. Mezi jeho nejzávažnější projevy patří glomerulonefritida a neuropsychiatrický lupus. Úvodními příznaky bývají teploty, únava, fotosenzitivní vyrážka a artritida, vysoká sedimentace a cytopenie. Chronický zánět často s výraznou složkou vaskulopatie u JDM postihuje zejména kosterní svalovinu a kůži. Progrese proximální svalové slabosti může vést k respirační insuficienci. Principy terapie těchto chorob jsou diskutovány.
Klíčová slova: Klíčová slova: systémový lupus erythematosus, juvenilní dermatomyositida, klinické projevy, terapie.
Systemic connective tissue diseases in childhood
Systemic connective tissue diseases are characterised by chronic inflammation and variable clinical manifestations. Despite their rarity in childhood their health impact may be serious. Timely diagnosis and early appropriate therapy are important favourable prognostic factors. Systemic lupus erythematosus (SLE) and inflammatory myopathies, namely juvenile dermatomyositis, are main representatives. SLE is a typical autoimmune multisystem disease where glomerulonephritis and neuropsychiatric lupus belong to the most serious manifestations. At disease onset fevers, fatigue, photosensitive rash and arthritis together with high sedimentation rate and cytopenia are most common. Proximal skeletal muscles and skin are the main target for chronic inflammation and often prominent vasculopathy in juvenile dermatomyositis. Progression of muscle weakness may cause respiratory insuficiency. Therapy principles are further discussed.
Keywords: Key words: systemic lupus erythematosus, juvenile dermatomyositis, clinical manifestations, therapy.
Zveřejněno: 1. listopad 2008 Zobrazit citaci
Reference
- Al-Abbad A, Cabral DA, Sanatani S et al. Echocardiography and pulmonary function testing in childhood onset systemic lupus erythematosus. Lupus 2001; 10: 32-37.
Přejít k původnímu zdroji... 
Přejít na PubMed... - Bohan A, Peter JB. Polymyositis and dermatomyositis. N Engl J Med 1975, 292: 344. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Buyon JP, Hieber R, Copel J et al. Autoimmune-associated congenital heart block: demographics, mortality, morbidity and recurrence rates obtained from a national neonatal lupus registry. J Am Coll Cardiol 1998; 31: 1658-1666. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Cassidy J, Petty R. Systemic lupus erythematosus. In: Textbook of pediatric rheumatology, 4th Ed, WB Saunders 2001, pp.396-449.
- Cassidy JT, Petty RE. Juvenile dermatomyositis. In: Textbook of pediatric rheumatology, 3rd Ed, W.B.Saunders Company, 1995: 323-364.
- Lovell DJ, Lindsley CB, Rennebohm RM et al in cooperation with the juvenile dermatomyositis disease activity collaborative study group: Development of validated disease activity and damage indices for the juvenile idiopathic inflammatory myopathies II. The childhood myositis assessment scale (CMAS): A quantitative tool for the evaluation of muscle function. Arthritis Rheum 1999, Oct: 42(10): 2213-2219. Přejít k původnímu zdroji...
- Nadorra RL, Landing BH. Pulmonary lesions in childhood onset systemic lupus erythematosus: analysis of 26 cases, and summary of literature. Pediatric Pathology 1987; 7: 1-18. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Pachman LM, Hayford JR et al. Juvenile dermatomyositis at diagnosis: Clinical characteristics of 79 children. J Rheumatol 1998: 25: 1198-1204. Přejít na PubMed...
- Reimers CD, Finkenstaedt MF. Muscle imaging in inflammatory myopathies. Curr Op Rheumatol 1997, 4: 475-485. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Rider LG, Miller FW. Classification and treatment of the juvenile idiopathic myopathies. Rheum Dis Clin North Am 1997, 23, 23: 619-653. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
- Silverman E. Systemic lupus erythematosus in children. In: Maddison PJ, Isenberg DA, Woo P, Glass DN. Oxford textbook of rheumatology, 2nd Ed, Oxford University Press 1998.
- Silverman ED. Neonatal lupus erythematosus. In: Textbook of pediatric rheumatology. Cassidy JT, Petty R (Ed), 2001: 450-458.
- Targoff IN, Miller FW et al. Classification criteria for the idiopathic inflammatory myopathies. Curr Op Rheumatol 1997, 9: 527-535. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...