Pediatr. praxi. 2017;18(1):52-55 | DOI: 10.36290/ped.2017.010

Narůstající dyspnoe a tachypnoe jako hlavní příznak vzácné kritické vrozené srdeční vady

MUDr. Eva Klásková, Ph.D.1, MUDr. Pavla Flodrová2, MUDr. Petr Hecht3, MUDr. Patrik Flodr, Ph.D.2, MUDr. Jaroslav Wiedermann, CSc.1
1Dětská klinika FN a LF UP v Olomouci, 2Ústav klinické a molekulární patologie FN a LF UP v Olomouci, 3Dětské kardiocentrum FN Motol a 2. LF UK v Praze

Autoři prezentují kazuistiku kojence, u něhož byla ve 4 týdnech věku na základě narůstající dyspnoe a tachypnoe a následně

se objevujícího šelestu diagnostikována mnohočetná primární stenóza plicních žil ústících do levé síně jedním společným

kmenem. Dítě podstoupilo dvakrát bezstehovou plastiku plicních žil. Po přechodném zlepšení klinického stavu vždy došlo

k opětovnému zhoršení klinického stavu se známkami závažné postkapilární plicní hypertenze, která nakonec vedla ve věku

7 měsíců k úmrtí pacienta. Stenóza plicních žil je relativně vzácné onemocnění manifestující se zpravidla v kojeneckém věku.

V patogenezi se uplatňuje nekontrolovatelná proliferace myofibroblastů ve stěně plicních žil, což vede k postupnému zužování

až úplnému uzávěru průsvitu cév. Nemoc zpravidla vede k úmrtí během několika týdnů až měsíců od vzniku prvních příznaků.

Klíčová slova: stenóza plicních žil, vrozená srdeční vada, srdeční šelest, postkapilární plicní hypertenze

Progressive dyspnea and tachypnea as the major symptoms of the rare critical congenital heart defect

Authors report a rare case of an infant presenting with progressive dyspnea and tachypnea together with heart murmur at

the age of four weeks as a result of multivessel primary stenosis of common pulmonary veins drainage into the left atrium.

The patient underwent two sutureless pulmonary vein stenosis repairs which always left to the only temporary amelioration

of symptoms. At the age of seven months, the baby died of severe post-capillary pulmonary hypertension. Pulmonary vein

stenosis represents a relatively rare disease typically occurring in infants. It is related to inadequate proliferation of myofibroblastic

cells in pulmonary veins wall resulting in progressive pulmonary vein obliteration, and leading to death rapidly within

weeks or months after diagnosis.

Keywords: pulmonary veins stenosis, congenital heart defect, heart murmur, post-capillary pulmonary hypertension

Zveřejněno: 4. duben 2017  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Klásková E, Flodrová P, Hecht P, Flodr P, Wiedermann J. Narůstající dyspnoe a tachypnoe jako hlavní příznak vzácné kritické vrozené srdeční vady. Pediatr. praxi. 2017;18(1):52-55. doi: 10.36290/ped.2017.010.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Gilboa SM, Salemi JL, Nembhard WN, et al. Mortality Resutting From Congenital Heart Disease Among Children and Adults in the United States, 1999 to 2006. Circulation 2010; 122: 2254-2263. Přejít k původnímu zdroji...
    2. Šamánek M, Voříšková M. Congenital Heart Disease Among 815,569 Children Born Between 1980 and 1990 anf'd Their 15-Year Survival: a Prospective Bohemia Survival Study. Pediatr Cardiol 1999; 20: 411-417. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Latson LA, Prieto LR. Congenital and acquired pulmonary vein stenosis. Circulation 2007; 115: 103-108. Přejít k původnímu zdroji...
    4. Douglas YL, Jongbloed MR, Deruiter MC, et al. Normal and abnormal development of pulmonary veins: state of the art and correlation with clinical entities. Int J Cardiol 2011; 147: 13-24. Přejít k původnímu zdroji...
    5. Holt DB, Moller JH, Larson S, et al. Primary pulmonary vein stenosis. Am J Cardiol 2007; 99: 568-572. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    6. Edwards JE. Congenital stenosis of pulmonary veins: pathologic and developmental considerations. Lab Invest 1960; 9: 46-66.
    7. Sadr IM, Tan PE, Kieran MW, et al. Mechanism of pulmonary vein stenosis in fants with normally connected veins. Am J Card 2000; 86: 577-579. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    8. Rehman MJ, Kathy J, Juraszek AL, et al. Prospective Phase II Trial of Vinblastine and Methotrexate in Multivessel Intraluminal Pulmonary Vein Stenosis in Infants and Children. Congenit Heart Dis 2011; 6: 608-623. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Bharat A, Epstein DJ, Grady M, et al. Lung transplant is a viable treatment option for patients with congenital and acquired pulmonary vein stenosis. J Heart Lung Transplant 2013; 32: 621-625. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    10. Marek J, Tomek V, Škovránek J, et al. Prenatal ultrasound screening of congenital heart disease in an unselected national population: a 21-year experience. Heart 2011; 97: 124-130. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    11. Khoshnood B, Lelong N, Houyel L, et al. Prevalence, timing of diagnosis and mortality of newborns with congenital heart defects: a population-based study. Heart 2012; 98: 1667-1673. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Ilina MV, Kepron CA, Taylor GP, et al. Undiagnosed Heart Diasease Leading to Sudden Unexpected Death in Childhood: A Retrospective Study. Pediatrics 2011; 128: e513-520. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Majnemer A, Limperopoulos C, Shevell MI, et al. A new look at outcomes of infants with congenital heart disease. Pediatr Neurol 2009; 40: 197-204. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Frank JE, Jacobe KM. Evaluation and Management of Heart Murmurs in Children. Am Fam Physician 2011; 84: 793-800. Přejít na PubMed...
    15. Koo S, Yung TC, Lun KS, et al. Cardiovascular symptoms and signs in evaluating cardiac murmurs in children. Pediatr Int 2008; 50: 145-149. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    16. Bakr AF, Habib HS. Combining pulse oximetry and clinical examination in screening for congenital heart disease. Pediatr Cardiol 2005; 26: 832-835. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    17. Thangaratinam S, Brown K, Zamora J, et al. Pulse oximetry for critical congenital heart defects in asymptomatic newborn babies: a systematic review and meta-analysis. Lancet 2012; 379: 2459-2464. Přejít k původnímu zdroji...
    18. Mackie AS, Jutras LC, Dancea AB, et al. Can cardiologist distinguish innocent from pathologic murmurs in neonates? J Pediatr 2009; 154: 50-54. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    19. Azhar AS, Habbib HS. Accuracy of the initial evaluation of heart murmurs in neonates: do we need an echocardiogram? Pediatr Cardiol 2006; 27: 234-237. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Pediatrie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.