Pediatr. praxi 2017; 18(6): 368-372 | DOI: 10.36290/ped.2017.072
Maligní hypertermie
- Dětská klinika FZS UJEP v Ústí nad Labem a KZ, a. s. – Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z.
- Novorozenecké oddělení Masarykova nemocnice v Ústí nad Labem, o. z., KZ, a. s.
Maligní hypertermie (MH) je vzácná, ale velmi obávaná a potencionálně fatální komplikace celkové anestezie. Manifestuje se na základě autozomálně dominantně podmíněné dispozice po kontaktu se spouštěčem. Spouštěči reakce jsou především všechna volatilní anestetika a sukcinylcholin. Její příčinou je porucha regulace kalciového metabolismu ve svalové buňce, způsobené abnormálním ryanodinovým receptorem RYR1. Následkem toho je extrémní svalová kontrakce bez následné relaxace vedoucí k nekontrolovatelné hypermetabolické reakci organismu. Diagnózu MH dispozice je možné potvrdit svalovým in vitro kontrakčním testem, resp. molekulárně genetickým vyšetřením. „Podezřelé“ jedince lze vytipovat pečlivým předoperačním vyšetřením, zejména důkladnou anamnézou. U jedinců s MH dispozicí je nutné vést anestezii odpovídající pravidlům pro anestezii u MH rizikových pacientů. Mortalita této komplikace dnes dosahuje cca 5–10 % (oproti 70–80 % v 70. letech 20. století). Významnému zvýšení přežívání pacientů pomohlo zlepšení perioperačního monitorování, informovanosti zdravotnického personálu a zejména zavedení dantrolenu jako kauzálního léku.
Klíčová slova: maligní hypertermie, děti, diagnostika, terapie
Malignant hyperthermia
Malignant hyperthermia (MH) is a rare but very dangerous and potentionally fatal complication of general anesthesia. It occurson the basis of an autosomal dominant condition following contact with the trigger. The triggers are volatile anesthetics andsuccinylcholine. The cause of MH is the disorder of calcium metabolism regulation in the muscle cell caused by the abnormalryanodin receptor RYR1. As a result, extreme muscle contraction without relaxation leads to a huge hypermetabolic reaction.Diagnosis of MH disposition can be confirmed by a muscle contraction test in vitro, molecular genetic examination respectively.„Suspicious“ individuals can be identified by careful preoperative examinations and medical history. In patients with MH disposition,if anesthesia is necessary, it is essential to choose special anesthetic procedures without the use of triggers with currentcareful perioperative monitoring with the option of intensive care. Mortality today is about 5–10% (compared to 70–80% in the1970s). Significant increases in patient survival have helped to improve perioperative monitoring, awareness of medical staff and,in particular, the introduction of dantrolene as a causal drug.
Keywords: malignant hyperthermia, children, diagnosis, therapy
Zveřejněno: 1. prosinec 2017 Zobrazit citaci
Reference
- Národní centrum pro diagnostiku maligní hypertermie, Fakultní nemocnice u sv. Anny v Brně, anesteziologicko-resuscitační klinika [online] Brno. [cit. 27-7-2017] Dostupné z: http://www.mhinfo.cz/menu.htm
- Štěpánková D, Dominik P, Klimovič M, et al. Maligní hypertermie u dětí, současné možnosti diagnostiky v ČR. Česko-slovenská pediatrie, Česká lékařská společnost J. E. Purkyně, 2003; 58(1): 43-51.
- Rosenberg H, Davis M, James D. Malignant hyperthermia. 2007. Dostupné z: http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC1867813/
Přejít k původnímu zdroji... - Watt S. Bhimji S. Malignant Hyperthermia. 2017. Dostupné z: http://ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK430828/
- Česká společnost anesteziologie resuscitace a intenzivní medicíny, Doporučený postup při výskytu maligní hypertermie (2013) [online] [cit. 25-7-2017] Dostupné z: http://www.csarim.cz/storage/app/media/Doporucene%20postupy%20a%20stanoviska%20CSARIM/csarim-dp-maligni-hypertermie-2013-05-03b.pdf
- Státní ústav pro kontrolu léčiv, Databáze léků, Souhrn údajů o přípravku Dantrolen i.v. [online] Dostupné z: http://www.sukl.cz/modules/medication/search.php?data%5Bsearch_for%5D=dantrol&data%5Bcode%5D=&data%5Batc_group%5D=&data%5Bmaterial%5D=&data%5Bpath%5D=&data%5Breg%5D=&data%5Bradio%5D=none&data%5Brc%5D=&data%5Bchbox%5D%5B%5D=braill-yes&data%5Bchbox%5D%5B%5D=braill-no&data%5Bchbox%5D%5B%5D=braill-def&data%5Bwith_adv%5D=0&search=Vyhledat&data%5Blisting%5D=20
- Rosenberg H, Pollock N, Schiemann A, et al. Malignant hyperthermia: a review. 2015. Dostupné z: http://ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4524368/ Přejít k původnímu zdroji...
- Litman RS. Malignant hyperthermia: Clinical diagnosis and management of acuta crisis In: Uptodate.com [online] 2016 [cit. 27-7-2017]. Dostupné z: http://www.uptodate.com