Pediatr. praxi 2018; 19(2): 72-78 | DOI: 10.36290/ped.2018.015

Fibrózní dysplazie – patofyziologie a ortopedická léčba

MUDr. Jiří Pečený, MBA1, MUDr. Eduard Šťastný, Ph.D.2, MUDr. Lukáš Wagenknecht2, MUDr. Jaromír Přidal2
1 MEDTEMPL s. r. o., privátní lékařská praxe Praha
2 Klinika dětské a dospělé ortopedie a traumatologie 2. LF UK a FN v Motole, Praha

Fibrózní dysplazie je benigní kostní onemocnění vyskytující se v monoostotické nebo polyostotické formě postihující predilekčně
dlouhé kosti končetin a lebku. Etiologie je spojena s mutací genu na 20. chromozomu vedoucí k selhání tvorby a remodelace
kostní tkáně. Většina lézí je asymptomatická, zbytek se projeví bolestí, vznikem deformity nebo patologické zlomeniny. Medikamentózní
léčba může přispět ke snížení bolestí, chirurgická terapie zahrnující biopsii je indikována k eradikaci symptomatických
lézí, k nápravě zlomenin a deformit.

Klíčová slova: fibrózní dysplazie, osteolýza, ortopedická léčba, osteosyntéza, nitrodřeňové hřebování

Fibrous dysplasia – pathophysiology and orthopedic treatment

Fibrous dysplasia is a benign bone disease occuring in mono- or polyostotic form that affects predominantly long bones of thelimbs and cranium. Its etiology is associated with gene mutation on the 20th chromosome leading to the failure of bone formationand remodeling. Most lesions are asymptomatic, the rest is manifested by pain, the development of deformity or pathologicalfracture. Medication treatment can help reduce pain, surgical therapy involving biopsy is indicated for the eradication of symptomaticlesions, fracture repair and deformity.

Keywords: fibrous dysplasia, osteolysis, ortopedic treatment, osteosynthesis, intramedullary nailing

Zveřejněno: 1. květen 2018  Zobrazit citaci

ACS AIP APA ASA Harvard Chicago Chicago Notes IEEE ISO690 MLA NLM Turabian Vancouver
Pečený J, Šťastný E, Wagenknecht L, Přidal J. Fibrózní dysplazie – patofyziologie a ortopedická léčba. Pediatr. praxi. 2018;19(2):72-78. doi: 10.36290/ped.2018.015.
Sdílet...
Stáhnout citaci
  • BibTeX (.bib)
  • Bookends (.ris)
  • EasyBib (.ris)
  • EndNote (.enw)
  • EndNote 8 (.xml)
  • ISI WoS (.isi)
  • Medlars (.medlars)
  • Mendeley (.ris)
  • MODS (.xml)
  • Papers (.ris)
  • RefWorks (.txt)
  • RefManager (.ris)
  • RIS (.ris)
  • MS Word (.xml)
  • Zotero (.ris)
    • Zobrazit celý článek

    Reference

    1. Matějovský Z, Povýšil J, Kolář J. Nádory kostí. Praha: Avicenum 1988.
    2. Lichtenstein L. Polyostotic fibrous dysplasia. Arch Surg 1938; 36: 874-887. Přejít k původnímu zdroji...
    3. Iwasko N, Steinbach LS, Disler D, et al. Imaging findings in Mazabraud's syndrome: seven new cases. Skeletal Radiol 2002; 31(2): 81-87. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    4. Pollandt K, Lohmann CH, Werner M, et al. Clinical pathological aspects of Mazabraud's syndrome. Pathologe 2002; 23: 357-360. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    5. Mařík I. Systémové, končetinové a kombinované vady skeletu - 1. část: diagnostické,terapeutické a biomechanické aspekty. Pohybové ústrojí 2000; 7: 83-214.
    6. Shenker A, Weinstein LS, Sweet DE, et al. An activatingGs alfa mutationis present in fibrous dysplasia of bone in the McCune-Albright syndrome. J Clin Endocrinol Metab 1994; 79(3): 750-755. Přejít k původnímu zdroji...
    7. Malchoff CD, Reardon G, Mac Gillivray DC, et al. An ususal presentation of McCune-Albright syndrome confirmed by an activating mutation of the Gsalpha-subunit from a bone lesion. J Clin Endocrinol Metab 1994; 78: 803-806. Přejít k původnímu zdroji...
    8. Kamaleshwaran KK, Joseph J, Kalarikal R, et al. Image findings of polyostotic fibrous dysplasia mimicking metastasis in F-18 FDG positron emission tomography/computed tomography. Indian J Nucl Med 2017; 32: 137-139. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    9. Bláha R. Rentgenologie kostí a kloubů. II. díl. Praha: Státní zdravotnické nakladatelství 1963.
    10. Zídková H, Kolář J, Matějovský Z. Malignizace či agresivní růst fibrózní dysplazie? Čes Radiol 1993; 47(3): 139-149.
    11. Noh JH, Lee JW. Fibrous dysplasia in the epiphysis of the distal femur. Knee Surg Relat Res 2017; 129(1): 69-71. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    12. Batista KT, Araújo HJ, Schwartzman UP. Monostotic fibrous dysplasia of the metacarpal: a case report. Rev Bras Ortop 2016; 51(6): 730-734. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    13. Di Caprio M, Enneking W. Current concepts review, fibrous dysplasia. J Bone Joint Surg Am 2005; 87: 1848-1864. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    14. Zídková H, Kolář J, Matějovský Z, et al. Příspěvek k postižení páteře fibrózní dysplazií. Čes Radiol 1994; 48(3): 146-152.
    15. Žižkovská K. Osteofibrózní dysplazie. Čes Radiol 1993; 47(1): 22-23.
    16. Huvos AG, Higinbotham NL, Miller TR. Bone sarcomas arising in fibrous dysplasia. J. Bone Joint Surg Am 1972; 54: 1047-1056. Přejít k původnímu zdroji...
    17. Willert HG, Zichner L, Enderle A. Die Selbstkorrektur von Schaftverbiegungen wahrend des Wachstums. Orthop Prax 1975; 11: 167.
    18. Stephenson RB, London MD, Hankin FM, et al. Fibrous dysplasia, an analysis of options for treatment. J Bone Joint Surg Am 1987; 69(3): 400-409. Přejít k původnímu zdroji...
    19. O'Sullivan M, Zacharin M. Intramedullary rodding and bisphosphonate treatment of polyostotic fibrous dysplasia associated with the McCune-Albright syndrome. J Pediatr Orthop 2002; 22: 255-259. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    20. Campanacci M, Laus M. Osteofibrous dysplasia of the tibia and fibula. J Bone Joint Surg Am. 1981; 63(3): 367-375. Přejít k původnímu zdroji...
    21. Stanton RP. Surgery for fibrous dysplasia. J Bone Miner Res 2006; Suppl 2: 105-109. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    22. Adrisano A, Soncini G, Calderoni PP, et al. Critical review of infantile fibrous dysplasia: surgical treatment. J Pediatr Orthop 1991; 11(4): 478-481. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    23. Hefti F, Donnan L, Krieg AH. Treatment of shepherd's crook deformity in patients with polyostotic fibrous dysplasia using a new type of custom made retrograde intramedullary nail: a technical note. J Child Orthop 2017; 11(1): 64-70. Přejít k původnímu zdroji... Přejít na PubMed...
    24. Robey PG, Kuznetsov S, Riminucci M, et al. The role of stem cells in fibrous dysplasia of bone and the Mccune-Albright syndrome. Pediatr Endocrinol Rev 2007; Suppl 4: 386-394. Přejít na PubMed...

    Zpět na obsah


    Pediatrie pro praxi

    Vážená paní, pane,
    upozorňujeme Vás, že webové stránky, na které hodláte vstoupit, nejsou určeny široké veřejnosti, neboť obsahují odborné informace o léčivých přípravcích, včetně reklamních sdělení, vztahující se k léčivým přípravkům. Tyto informace a sdělení jsou určena výhradně odborníkům dle §2a zákona č.40/1995 Sb., tedy osobám oprávněným léčivé přípravky předepisovat nebo vydávat (dále jen odborník).
    Vezměte v potaz, že nejste-li odborník, vystavujete se riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob, pokud byste získané informace nesprávně pochopil(a) či interpretoval(a), a to zejména reklamní sdělení, která mohou být součástí těchto stránek, či je využil(a) pro stanovení vlastní diagnózy nebo léčebného postupu, ať už ve vztahu k sobě osobně nebo ve vztahu k dalším osobám.

    Prohlašuji:

    1. že jsem se s výše uvedeným poučením seznámil(a),
    2. že jsem odborníkem ve smyslu zákona č.40/1995 Sb. o regulaci reklamy v platném znění a jsem si vědom(a) rizik, kterým by se jiná osoba než odborník vstupem na tyto stránky vystavovala.

    Ne
    Ano

    Pokud vaše prohlášení není pravdivé, upozorňujeme Vás,
    že se vystavujete riziku ohrožení svého zdraví, popřípadě i zdraví dalších osob.